Írta: Kollár Attila és Karlinger Kinga
14.1.2. Diffúz májbetegségek
A diffúz májlaesio fogalma ultrahang morfológiai megjelenést jelent, mely valamilyen kórfolyamatra utal, de ez nem specifikus jellegű, a folyamat természete csak biopsziával tisztázható. A diffúz májbetegség megváltoztatja a parenchyma reflexióját, gyengítését, homogenitását, érstruktúráját, valamint nagyságbeli és alaki eltérést okozhat.
A reflexió változása a májparenchymában echoamplitúdók megváltozását jelenti, általában az amplitúdó megnő. Ritkábban előfordulhat a reflektivitás diffúz csökkenése is (akut hepatitis, leukemia, lymphoma, toxikus schock, akut jobb szívfél elégtelenség).
A fokozott hangelnyelés, distalis gyengítés esetén a szokásos erősítés mellett a távolabbi májterületek csak minimálisan, vagy egyáltalán nem ábrázolódnak, ez a mélységi erősítés változtatásával sokszor részben korrigálható. Alaki eltérés lehet a lekerekített májszél, felszíni egyenetlenségek (cirrhosis), valamint a bal lebeny vagy a lobus caudatus hypertrophiája is.
A diffúz májbetegségek leggyakoribb okai:
zsírmáj
cirrhosis
krónikus hepatitis
keringési zavarok
anyagcsere és tárolási betegségek
diffúz aprógócos metastasis
leukemia, lymphoma
14.1.2.1. Zsírmáj (steatosis hepatis)
A hepatocytákban felszaporodnak a trigliceridek. A parenchyma reflektivitása megnő, a hangelnyelés fokozódik (12. ábra). A reflektivitás fokozódása általában homogén, ritkán inhomogén.
180
12. ábra Zsírmáj, distalis gyengítéssel, kis HCC
A zsírmáj formái lehetnek: diffúz steatosis vagy focalis steatosis (focal deposition).
A focalis formák az eltérő perfúziós viszonyok következtében alakulnak ki, ezekre jellemző, hogy nincsen térfoglaló jellegük (az ereket nem diszlokálják), és kontroll vizsgálatok során megjelenésük jelentősen változhat. A csökkent portalis keringésű területeken (pl. v. portae-tól ventralisan, az epehólyag mellett) kevesebb zsír rakódik le, itt jobban megőrződik az ép májszövet összetétele és ez a terület így körülírtan echoszegényebbnek látszik - focal sparing (13.ábra). Focal deposition esetén az ép májon belül kerek, nodularis jellegű vagy
térképszerű echodús területek is kialakulhatnak.
13. ábra Focal sparing az epehólyag mellett
MR-rel ritkán kerül sor a máj diffúz elzsírosodásának ábrázolására. Inkább más okból történő vizsgálat alkalmával kerül sor arra, hogy a convencionális technikákkal zsírosnak tűnő májat (T1 erősebb, T2 gyengébb jeladású a szokottnál) zsírelnyomással vizsgálva, annak diffus elzsírosodását demonstráljuk.
Sor kerülhet azonban a focalis depositumok / focal sparingek (epehólyag ágy, portalis elágazások, lig.teres hepatis mellett) differenciálására is. Lényeges, hogy nincs térfoglaló hatásuk.
Az elzsírosodás mértékét proton spectroscopiás képalkotással lehet kimutatni.
14.1.2.2. Májzsugorodás (cirrhosis hepatis)
A fibrosis foka, a diszfunkció mértéke és az ultrahang morfológia között nincsen közvetlen összefüggés, kifejezett encephalopathia esetén is láthatunk normális májszerkezetet. A jobb lebeny mérete csökkenhet, a bal lebeny és a lobus caudatus hypertrophizálhat. A bal lebeny
14. Hasi parenchymás szervek diagnosztikai vizsgálómódszerei
181 lateralis segmentje megnagyobbodhat a medialis segment méretének csökkenése mellett. A fibrosis önmagában nem változtatja meg a parenchyma reflektivitását, fokozott reflexiót akkor látunk, ha ez zsírosodással is együtt jár. Máskor durva echoszerkezet, inhomogenitás figyelhető meg a parenchymában, az apró (4-5 mm-es vagy annál kisebb) regeneratív göbök következtében. A nagyobb göbök kifejezett felszíni egyenetlenséget okozhatnak (14. ábra).
14. ábra Májcirrhosis, göbös májfelszín, ascites
A regeneratív göbök mérsékelten echoszegény képlet formájában ábrázolódhatnak, és hepatocellularis carcinomát utánozhatnak, amely a cirrhosis alapjául szolgáló B és C vírus hepatitisek talaján gyakrabban fejlődik ki. Az így megjelenő góc természete számos esetben csak biopsziával tisztázható. Kis mennyiségű ascites is már jól kimutatható UH vizsgálattal. A portalis hypertensio jelei is igen jól felismerhetők lehetnek, bár az áramlási viszonyok pontos megítélése nyilván meghaladja egy rutin UH vizsgálat lehetőségeit, így erre alkalmas csúcskategóriájú készüléken kiegészítő color duplex UH vizsgálat végzése válhat szükségessé.
A portalis hypertensio UH jellemzői:
portosystemas collateralisok ábrázolódnak (v. umbilicalis recanalisatio, caput Medusae, splenorenalis shuntök, vv. gastricae)
hepatofugalis áramlás
pulzatilis portalis Doppler spektrum
splenoportalis vénák tágulata
véna lienalis kaliber ingadozásának eltűnése
komprimált intrahepatikus vénák
kóros v. hepatica Doppler görbe
csökkent portalis áramlási sebesség
csökkent portalis áramlási vérvolumen
postprandiálisan a portalis áramlás növekedése elmarad
postprandiálisan az a.hepatica vizsgálatakor a RI növekedése elmarad MR vonatkozások:
A cirrhosisban a portalis venák sinusoidjait körülszövi a fibroticus átalakulás, ami az áramlás akadályoztatásával a véreloszlás redistribúciójához vezet a májban és a hasban. A májfelszín gyakran egyenetlen, dudoros és jellemzően a jobb lebeny sokkal inkább érintett, mint a bal és a lobus caudatus, melyek reaktív hyperplasiával reagálnak a jobblebenyi parenchyma megkevesbedésére.
A fibrosis miatt T1 súlyozással a jelintenzitás rendszerint mérsékelten csökkent, de nem konstans módon.
182
Inkább támaszkodhatunk a morphologiai eltérések értékelésére, úgymint a májparenchyma nodularis megjelenésére a distorziót szenvedett erekkel, a nagy caudatus lebenyre, valamint a másodlagos jelekre, úgymint: dilatált collateralisokra (melyek MR-rel kitűnően ábrázolódnak, signal voiddal), lépmegnagyobbodásra és ascitesre.
MR- angiographia a collateralisokat és a portalis ereket jól ábrázolja, így az invasiv DSA vizsgálatot kiváltja. Ugyancsak alkalmas az MR vizsgálat a sebészileg létrehozott porto-cavalis shuntök ellenőrzésére. Egyértelmű MR-rel az ascites kiterjedése és mértéke is (T2 súlyozás).
A fennálló portalis nyomásfokozódás egyik szövődményeként vagy definitív májdaganatnál a véna portaeban direkt tumorthrombus kialakulásával vena portae thrombosis jöhet létre. Így tovább fokozódó portalis hypertenzió, ascites és változó kiterjedésű varixok alakulhatnak ki.
A v.portae bethrombotizált volta jól kimutatható MR vizsgálattal.
14.1.2.3. Vírus hepatitisek
Akut hepatitis esetén a reflektivitás mérsékelt, diffúz csökkenését láthatjuk, a necrosis kialakulása inhomogenitást okoz, a kis máj pedig rossz prognózist jelez. Krónikus hepatitis esetén az ultrahangvizsgálat jelentősége a cirrhosis, illetve hepatocellularis carcinoma felismerése.
14.1.2.4. Haemochromatosis, haemosiderosis
Primer haemochromatosisban vas rakódik le májban (a hepatocytákban) és különféle szervekben, ez gyakran vezet cirrhosishoz és portalis hypertensióhoz.
A thalassemiás és a polytransfundált májban a májbeli makrophagokban, a Kuppfer sejtekben halmozódik fel a vas.
Az MR signál igen jelentős csökkenését az okozza, hogy a lerakódott vas paramágneses hatású, ez relaxatiós idő csökkenést okoz, mind a T1-en, de főként a T2–ben (T2-vel ez olyan extrem lehet, hogy az egész máj feketének tűnik). Ez a hatás független attól, hogy a vasfelhalmozódás hepatocellularis vagy makrophagok által incorporált (a fenti jelenség a tárolt vasmennyiség mérésére felhasználható, ha a módszer jól be van állítva, mert sok egyéb tényező befolyásolja: máj eredeti állapota, fibrosis, zsírosodás, stb, mely nem parametrizálható). Várható, hogy kiváltható lesz vele a májbiopsia.
14.1.2.5. Glycogen tárolási betegség
A glycogen tárolási betegségeket gyakran kíséri a májparenchyma zsíros infiltrációja (és gyakran vezetnek tumorképződéshez). Mindez nagyon változatos megjelenésű lehet az MR képen.
Diffúz májbetegséghez társulhat a 14.1.2.6. Budd-Chiari syndroma
Ekkor a vena hepatica főágak intrahepaticus elzáródása történik meg, melynek oka lehet thrombosis (polycythaemia, oralis fogamzásgátlók használata) vagy az erek tumoros inváziója (a hepatocellularis carcinoma, a hypernephroma előszeretettel mutatnak érbetörést).
14. Hasi parenchymás szervek diagnosztikai vizsgálómódszerei
183 Kisebb ágak elzáródásakor a májban regeneratív elváltozások, átépülések jönnek létre. A lobus caudatus vénás ellátottsága miatt a többi lebenynél kevésbé érintett, ezért hypertrophiával reagál erre.
MR vizsgálatnál a thrombotizált erek jelintenzitás növekedéssel tűnnek ki, szemben az áramlással bíró nyitott erekkel, melyek jelhiányosak.
Vena portae thrombosis következménye a portalis hypertenzió,
ascites és a
változó kiterjedésű varixok kialakulása.
Mind a v.portae thrombotizált volta, mind a varixok kimutathatók MR-rel.
14.1.3. Paraziták megjelenése a májban, epeutakban 14.1.3.1. Echinococcosis:
Echinococcus granulosus – megjelenése a májban unilocularis cysta formájában, Echinococcus multilocularis – a májban multilocularis cystaként ill. bizarr térfoglalás formájában.
A definitív és a köztesgazdák (leginkább a kutya és a juh) faecesébe jutott peték által fertőzött növényeket vagy ivóvízet az ember elfogyaszthatja és az így a tápcsatornába jutott petékből az embriók kikelnek és átjutva a bélfalon a v. portae-n keresztül a májba és a tüdőbe juthatnak.
A korai aktív stádiumú cystától az elpusztult parazita meszes falú cystájáig (bár a cystafalban megjelenő mész még nem jelenti azt, hogy a parazita egyértelműen elpusztult volna) igen variábilis megjelenési formát láthatunk az UH és CT vizsgálatokkal E. granulosus fertőzés esetén (15.ábra).
15. ábra Máj echinococcus cysta, kontrasztos CT vizsgálat
Az E. multilocularis-szal érintett májparenchyma viszont ettől eltérő módon egy UH-on echoszegény, CT vizsgálattal hypodenz centrummal rendelkező (ez már necrotikus rész) egyenetlen kontúrú vegyes echogenitású (UH) ill. denzitású (CT) területet tartalmaz (multilocularis cysta belső matrix-szal).
14.1.3.2. Schistosomiasis:
A Schistosoma mansoni (endémiás terület Brazília, Venezuela) és a S. japonicum (endémiás terület Kína déli része és a Fülöp-szigetek) fertőzés súlyossági fokától függően periportalis fibrosis és májcirrhosis alakulhat ki. Ekkor UH vizsgálattal echodús, megvastagodott falú v.
184
portae ágakat, CT-n pedig hypodenz, gyűrű szerű periportalis képleteket láthatunk, kifejezett kontraszthalmozással.
14.1.3.3. Toxocariasis:
A kutyák által terjesztett Toxocara canis (ritkábban a macska által terjesztett T. cati) eosinophil infiltrációt vagy granulómát hoz létre a májban és a tüdőben. Ezek az adott szervekben lassú mozgást végeznek (migráló viscelaris lárvák). CT és MR vizsgálattal ezek a májlaesiók multiplex, 1-1,5 cm átmérőjű, ovalis képletként jelennek meg. CT-vel a legjobban a portalis vénás fázisban ábrázolódnak. Megjelenését tekintve endémiás terület nem ismert, csak sporadikus esetekről tudunk szerte a világon.
14.1.4. Focalis megjelenésű májbetegségek