Perifériás vascularis malformatiok

A mindmáig gyakran helytelenül haemangiomának nevezett betegségcsoport két fő típusát különböztetjük meg: a magas és alacsony áramlású malformatiokat.

A magas áramlású vagy arterio-venosus malformatiokat (AVM) shunt keringés jellemzi, a keringés felgyorsul, az afferens artériák és efferens vénák kitágulnak a megnövekedett átáramló vérmennyiség miatt. Duplex UH vizsgálat a nidusban shunt keringés direkt jeleként igen magas sebességű és alacsony rezisztenciájú áramlást, melynek végdiastolés sebessége magas, a vénákban pulzatilis áramlást mutat. Az afferens artériában annál alacsonyabb perifériás rezisztencia észlelhető, minél közelebb vagyunk a nidushoz. Minél magasabb a shunt volumen, annál inkább arterializált, pulzatilis áramlás mérhető az efferens vénákban. A diagnózis felállításának hagyományos módja a katéteres angiográfia, mely mindmáig

legpontosabb térképet nyújt a shunt-öt tápláló artériás ágakról, a draináló vénákról, a nidus pontos kiterjedéséről, a keringés gyorsaságáról. Az invazív katéterezés legfontosabb előnye, hogy egyúttal alkalmat nyújt a tápláló artériák szelektív és szuperszelektív felkeresése során azok embolotherápiájára. MRI vizsgálat során a hagyományos metszeti képeken a gyors áramlású érképletek irregularis jelvesztés formájában azonosíthatók, kontrasztanyagos MRA felvételek pedig DSA-hoz hasonlóan áttekintően ábrázolják a kóros angioarchitecturát. 3D mérés gyors ismétlései (kvázi 4D) korlátozott hemodynamicai információt is nyújthatnak. A CTA ebben a vonatkozásban kevésbé jó szöveti differenciációt tesz lehetővé, és csak statikus információt nyújt.

Az alacsony áramlású malformatiok megynyilvánulhatnak vénákból, capillarisokból,

nyirokerekből álló, változó összetételő tumorszerű elváltozások formájában, illetve állhatnak irregularis lefutású és kaliberű erek hálózatából. A test legváltozatosabb régióiban

előfordulnak, gyakran kiterjedten, akár teljes végtagot érintve. Közös sajátságuk, hogy bennük nincs kórosan felgyorsult áramlás, legfeljebb vénás jellegű keringés jelei

detektálhatók. Ultrahang vizsgálat észlelheti a szabálytalan, gyakran tág vénás fonatokat, lymphaticus malformatiok rendszerint cysticus komponenst tartalmaznak. Röntgen vizsgálat főként a társuló csontszerkezeti eltérések, deformitások megítélésére alkalmas. Hagyományos arteriographia lehet teljesen negatív, vagy vénás fázisú felvételeken jelez csak halvány

telődést. Perifériás venographia során a mély és felületes vénás törzsek szabálytalan anatómiája ítélhető meg, de az eltérések lassú keringésük, cavernosus komponenseik miatt teljes egészükben nehezen tölthetők fel. A legpontosabb ábrázolás MRI vizsgálattal érhető el:

a T2 súlyozott méréseken az alacsony áramlású malformatiok jellegzetesen magas jelintenzitású , esetenként lobulált jellegű elváltozások, melyek jól elkülönülnek az ép szövetektől. A kontrasztanyagos T1 súlyozott felvételeket viszonylag hosszú késleltetéssel készítve a telődő és thrombotizált elváltozások valamint cystosus komponensek jól

differenciálhatók. Az alacsony áramlású malformatiok direkt punctioval történő

kontrasztanyagos feltöltése indokolt lehet olyan esetekben, amikor sclerotherapia során az elvezető vénák anatómiájának pontos ismerete szükséges.

117

26., 27., 28. ábra A bal alsó végtagot kiterjedten érintő vénás vascularis malformatio T2 súlyozott MR felvételeken axialis síkban a comb és térd magasságában, coronalis síkban 8.2.3.3 Atherosclerosis

A napi gyakorlatban az atheroscleroticus hátterű érbetegségek teszik szükségessé a vascularis képalkotó vizsgálatok döntő többségét. A pontos diagnosztika jelentőségét aláhúzza, hogy a mortalitási statisztikákban a cardiovascularis okok vezető helyen állnak a daganatos

betegségek mellett. Az atherosclerosis korai manifesztációja az érfalak intima-media rétegének kiszélesedése, lipidgazdag plakkok kialakulása, melyekben fibrosis, degeneratív folyamat, mészlerakódás jön létre változó mértékben. Állományukban bevérzés alakulhat ki, felszínük exulcerálódhat. A plakkok az érkeresztmetszet fokozódó hányadát elfoglalva szűkületet, elzáródást okoznak, a felszínükön kialakuló thromboticus felrakódások pedig distalis embolizáció forrásai. A tünetek az adott vérellátási terület funkciójától függőek, és általában a fokozatosan kialakuló szűkületek esetén már csak viszonylag előrehaladott

esetekben jelentkeznek. Az acut érelzáródás tünetei ezzel szemben mindig kifejezettek, mivel nincs idő az elégséges keringést biztosító collateralis keringés kialakulására.

A képalkotó vizsgálatok célja kettős: a) az atheroscleroticus folyamat bizonyítása, a kérdéses területet érintő plakkok észlelése, és b) a következményes szűkület mértékének lehetőség szerinti kvantifikálása, a hemodinamikai szignifikancia megítélése. A diagnosztikus stratégia meghatározásakor minden érterület vizsgálatakor a terápiás döntés megalapozásához

elégséges információt nyújtó, lehető legkevésbé megterhelő, és racionális költségvonzatú vizsgálatokat kell választanunk. (Ne felejtsük, hogy népbetegség lévén egy-egy elfogadott diagnosztikus protokoll évente többezer vagy akár többtízezer vizsgálat költségét terheli az egészségügyre.)

118

8.2.3.3.1 Stroke - cerebrovascularis betegség

A stroke hátterében az agyat ellátó artériás törzsek atheroscleroticus érintettsége áll az esetek döntő többségében. Az agyat ellátó négy artériás törzs extracranialis lefutása hosszú

szakaszon jól vizualizálható ultrahang vizsgálattal. Kedvező, hogy a cerebrovascularis eseményeket okozó atheroscleroticus elváltozások az esetek jelentős részében a carotis bifurcatioban helyezkednek el, így nyaki ultrahanggal jól ábrázolhatók. Az UH észleli a plakkokat, alkalmas méretük és szerkezetük megítélésére. A döntően lágy, könnyen rupturáló vékony fibrotikus sapkával fedett lipidgazdag plakkokat tekintjük instabilnak, állományuk inhomogenitása, felszínük egyenetlensége is rossz prognosztikai faktor. Exulceratio, azaz a felszín konzekvensen kimutatható excavatioja fokozott embolia kockázatot jelent. A calcifikált plakkok kevésbé instabilak, gyakran idősebb betegekben látunk kiterjedt meszes eltéréseket. Ezek hangárnyékolással is járnak, ami nehezíti a általuk takart érlumen

megítélését. A plakkok mellett vagy azoktól függetlenül az érlumenben thrombus is lehet, ami friss esetben alacsony echogenitású, azaz az áramló vértől alig különül el, így friss occlusio észlelése nehéz lehet. A szervülő thrombus echogenitása emelkedik, ami észlelését könnyíti. Color Doppler segítségével pontosabban definiálható a plakkok kontúrja,

egyértelműen meghatározható a residualis lumen a szűkült szakaszon, illetve biztosabban elkülöníthető a teljesen elzárt érszakasz és a nagyfokú szűkület. Kontrasztanyagos UH vizsgálat alkalmas a vulnerabilis plakkok bazális érújdonképződésének kimutatására, ebben egyenértékű az MRI vizsgálattal. Az arteria carotis interna proximális szakaszán

elhelyezkedő szűkület mértékének meghatározása a cerebrovascularis diagnosztika egyik fő feladata, mivel a szűkület mértékével párhuzamosan nő a stroke kockázat, ami rekontrukciós műtéttel, vagy stent beültetéssel előzhető meg. Kb. 50 %-os diameter redukció az a szint, ahonnan a stenosisokat hemodinamikailag szignifikánsnak tekintjük. E szint alatt a stenosis mértéke egyszerű 2D, azaz planimetriás mérés alapján jól becsülhető. A stenosis mértékének fokozódásával turbulencia jelenik meg, az áramlási sebesség egyre inkább emelkedik, így 50%-ot meghaladó szűkületek kvantifikálása már megalapozottabb a haemodynamicai hatás, azaz az áramlási sebesség emelkedés mértéke alapján. (Táblázat)

Arteria carotis interna proximalis stenosisának kvantifikálására alkalmazott szemikvantitatív kategóriák

csúcssebesség (cm/s) Áramlás jellege

1 - 49 < 125 < 40 Enyhe spectrum

Doppler vizsgálattal nemcsak a vizsgált magasságban, hanem az attól proximalisan vagy distalisan elhelyezkedő, de direkt nem vizualizálható stenosisok is felimerhetők. A proximális stenosis post-stenoticus, „nyomott” görbét eredményez, melynek systolés felhágó fázisa laposabb, a pre-stenoticus görbe ezzel szemben magas impedanciájú, azaz keskeny systolés

119 csúcs után a sebesség gyorsan nulla körüli értékre csökken.

Amennyiben szignifikáns stenosist találunk, a beteg szoros ultrahang követése indokolt. Nagy beteganyagon végzett vizsgálatok (pl.: NASCET - North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) 70%-os mértéket meghaladó stenosis esetén a stroke kockázat már meghaladja a műtét vagy intervenció kockázatát, ezért annak elvégzése indokolt. Ekkor, vagy minden diagnosztikai bizonytalanságot hordozó esetben indokolt a duplex ultrahang vizsgálat kiegészítéseként továbblépni a cerebrovascularis rendszert egészében ábrázoló komplex képalkotó módszerekre.

29., 30. ábra Arteria carotis interna stenosis

Duplex ultrahangvizsgálat célzott Doppler méréssel Kontrasztanyagos MR-angiographia A hagyományos katéteres angiográfia mindmáig gold standard-nak számít a nagy felbontású anatómiai ábrázolás és a keringésdinamika pontos megítélése miatt. A cerebrovascularis artériás rendszer átfogó térképszerű ábrázolására mind a CTA, mind az MRA technika

alkalmas. Mindkét módszerrel az aortaívtől a circulus Willisi magasságáig a teljes érlefutás jó minőségű megjelenítése a cél. A CT kissé jobb térbeli felbontást nyújt, érzékenyen ábrázolja a calcificalt plakkokat és pontosan ábrázolja a stenosisban a residualis lument. Megjelenítését kissé nehézkessé teszi a koponya és nyaki gerinc csontozata, ami miatt angiographia-szerű ábrázolásra csak speciális programmal van mód. Az MRA felvételek egyszerű DSA-szerű megjelenítését a csontok nem zavarják. Emellett az MRI fő előnye, hogy egy ülésben alkalmat ad a koponya vizsgálatára, így a terápiás stratégiát esetleg módosító agyállományi eltérések (pl.friss ischaemiás laesio) is lehető legpontosabban kerülnek észlelésre.

Az arteria vertebralisok megfordult áramlási iránya steal syndromát jelez, azaz az azonos oldali arteria subclavia proximalis (az a.vertebralis eredése előtti) szakaszának nagyfokú stenosisára vagy occlusiojára utal. Ez az elváltozás angioplasticával vagy stent beültetéssel jól kezelhető és a vertebrobasilaris tünetek megszüntethetők, ezért fontos a steal észlelése nyaki duplex UH vizsgálat során. Az arteria vertebralisok szűkülete leggyakrabban eredésük magasságában fordul elő. Doppler vizsgálat post-stenoticus keringés indirekt jeleit mutatja, amit nem mindig könnyű elkülöníteni fiziológiás aszimmetriától. A vertebralis rendszeren végzett műtét vagy intervenció elsősorban akkor jön szóba, ha a kétoldali carotis rendszert is többszörös obliteratív elváltozás érinti, és az agyi artériás beáramlás javítása emiatt

létfontosságú.

120

8.2.3.3.2 Renovascularis hypertonia

Arteria renalis stenosis terápia rezisztens hypertoniát okoz. A szűkület által okozott

hypoperfusio és maga a huzamosan fennálló hypertonia is másodlagosan a veseparenchyma károsodásához vezet, ami a hypertoniát is súlyosbítja, illetve veseelégtelenséget okoz. A szűkület hátterében leggyakrabban atheroslerosis áll, de a fiatalkori eseteket rendszerint egyéb pathológiai folyamat magyarázza: fibromuscularis dysplasia, arteritis (pl.:Takayasu) vagy congenitalis stenosis. Klinikai gyanú esetén indokolt radiológiai vizsgálatot vagy scintigraphiát végezni. Ha a stenosis időben észlelésre kerül, akkor műtéti rekonstrukciója vagy katéteres tágítása megszünteti a hypertoniát és a veseelégtelenséghez vezető

hypoperfusiót is.

Az UH vizsgálat önmagában csak a vesék kisebb mérete, a parenchyma elkeskenyedése alapján enged a. renalis stenosisra következtetni. Doppler technikával, amennyiben direkt látótérbe hozhatók a veseartériák, felgyorsult keringést és post-stenoticus turbulenciát észlelhetünk. Az esetek nagyobb részében (főként korpulens betegeknél) azonban az artériák eredése nehezen ítélhető meg, és az sem dönthető el egyértelműen, hány esetleges accessorius arteria halad még az aortából a vesékhez. Dorso-lateralis irányból az intrarenalis segmentalis artériák áramlása analizálható: amennyiben a tőlük proximalis arteria szakaszon stenosis áll fenn, akkor a regisztrált Doppler görbék post-stenoticus jellegűek: a systolés felhágó szakasz laposabb, az u.n. acceleratios idő 0.08 sec-ot meghaladó érték lesz, emellett hiányzik az „ early systolic peak” (ESP)-nek nevezett kora-systolés hullám, és a diastolés sebesség relative magasabb lesz, a perifériás rezisztencia csökkenésére utalóan. A módszer ugyanakkor nagy gyakorlatot igényel, és erősen operátor-dependens, ezért napjainkban nem végzik széles körben. Speciális centrumokban a terápiás intervenciók utáni nyomonkövetés értékes eszköze.

Perfúziós scintigraphia a két vese izotópfelvételének eltérése alapján képes a significans arteriás stenosist kimutatni. A módszer érzékenyebbé tehető ACE inhibitor adásával, ami kifejezettebbé teszi az érintett oldal aktivitásának csökkenését. Amennyiben az ACE gátló elhagyása után megismételt vizsgálat javuló perfusiót mutat, ez alátámasztja az artériás stenosist. Kétoldali szűkületek kimutatása ezzel a módszerrel problematikus, mivel az ACE inhibitor alkalmazása kontraindikált.

31., 32. ábra Arteria renalis stenosis

121 Kontrasztanyagos MR-angiographia Kontroll CT-angiographia kétoldali stenosis miatti stent implantatio után

A diagnózis felállítására CTA vagy MRA vizsgálat alkalmas. Mindkét módszerrel kimutathatók az anatómiai variációk, az értörzsek eredését és distalisabb lefutását érintő atheroscleroticus kontúregyenetlenségek és szűkületek, esetleges tágulatok és egyúttal a vesék másodlagos parenchymás károsodása is. A CT érzékenyebb a calcificalt plakkok kimutatására, és a kisebb kaliberű distalis ágak ábrázolódása is diagnosztikus értékű. Az MRA főként a főtörzs stenosis kimutatására alkalmas, de fiatalabb életkorú betegek esetében előnyös, hogy nem jár sugárterheléssel. Beszűkült vesefunkció esetén viszont mindkét kontrasztanyagos technika kerülendő vagy csak igen körültekintően alkalmazható.

Alternatívát a kontrasztanyag nélkül kivitelezhető navigátor-vezérelt 3D steady state MRI szekvenciák jelenthetnek, melyek az MR-coronarographiához hasonló módon képesek a főtörzsek ábrázolására.

8.2.3.3.3 Mesenterialis ischaemia

Az aorta páratlan splanchnicus ágait érintő szűkületek-elzáródások chronicus mesenterialis ischaemiát okoznak, ami angina abdominalis képében jelentkezik. Az acut elzáródás, amit többnyire mesenterialis embolisatio okoz, acut hasi katasztrófa képében jelentkező magas letalitású állapot. Mindkét konstellációban a CTA vizsgálat ígér legpontosabb diagnózist, emellett a hasi szervek általános megítélését is lehetővé teszi.

8.2.3.3.4 Perifériás (végtagi) artériás betegség

Az alsó végtagot ellátó artériák obliteratív eltérése a subrenalis aortától az egészen distalis végartériákig bárhol, bármilyen kombinációban előfordulhat, és súlyosságától, valamint kialakulásának dinamikájától függően okoz artériás nyomásgradienst, és ezzel párhuzamos panaszokat. A fokozatosan kialakuló stenosisok-occlusiok claudicatio intermittens képében okoznak tüneteket, melynek súlyosbodása a járási távolság csökkenésével adható meg.

Egészen súlyos esetben már nyugalmi fájdalom jelentkezik és ezt követően alakulnak ki gangrénák, trophicus fekélyek. Az acutan kialakuló kritikus végtagi ischaemia hátterében rendszerint artériás embolisatio áll, és sürgős műtéti beavatkozást indokol. Az alhas és a lábszár szintje közötti proximalis artériák műtéti vagy intervenciós revascularisatiora alkalmasak lehetnek, az ennél distalisabb, perifériás túlsúlyú betegség (pl. diabetesben) gyógyszeres kezelést igényel, esetleg sympatectomia hozhat javulást. Az obliteratív érbetegség gyanújával érkező betegek primer felmérése a klinikai tünetek (pulzusok tapintása…) és a Doppler nyomásmérések alapján történik, ezen belül fontos kvantitatív paraméter a felső/alsó végtagi nyomásindex. Amennyiben az adott klinikai stádiumban revascularisatio még nem kerül mérlegelésre, képalkotó vizsgálat sem indokolt. A teljes alsó végtagi color Doppler analízis ugyan megterhelés nélkül viszonylag pontos képet nyújt az eltérések eloszlásáról és súlyosságáról, időigényessége miatt nem ajánlható szűrőjellegű alapvizsgálatnak a cerebrovascularis rendszer analógiájára. További hátránya, hogy nem nyújt átfogó térképszerű ábrázolást, ami egy invazív beavatkozás megalapozásához ideálisan rendelkezésre áll. Az intervenciók sikeres kivitelezéséhez ugyanis létkérdés a teljes artériás tengely áttekintése annak érdekében, hogy esetleges tandem stenosisok, beáramlási vagy kiáramlási akadályt képező eltérések is kiderüljenek.

122

33., 34. ábra DSA vizsgálat alsó végtagi obiterativ artériás betegségben Magas aorta occlusio - Leriche syndroma Kétoldali többszörös arteria femoralis stenosis A hagyományos megközelítés szerint az adekvát ábrázolás eszköze a katéteres angiographia, lehetőleg DSA technikával, ami kis kontrasztanyag mennyiségek ismételt beadásával néhány lépésben képes a teljes artériás rendszert ábrázolni oly módon, hogy a lelassult keringésű területeken is a megfelelő késői fázisú felvételek lehetővé teszik a kiáramlási pálya megítélését. A DSA előnye, hogy kis ágak, collateralisok telődése is ábrázolódik,

haemodynamicai információt is nyújt, és akár ad hoc lehetőséget nyújt ballonkatéteres PTA beavatkozás és/vagy stent implantatio kivitelezésére. Amennyiben a kétoldali ágyékhajlatban nincs katéterezhető artériás törzs, alternatív megközelítésként felső végtag felől is történhet a behatolás. A stenosisok gradálásában szemikvantitatív kategóriák használhatók: 50% alatti enyhe, 50-75 % közötti mérsékelt fokú és 75 % fölött kifejezett stenosis. Automatikus analízis program is segítheti a mérést, ami a kontraszttelődés intenzitása alapján esetleges excentrikus stenosist is felismerhet.

35., 36. ábra Bal oldali segmentalis occlusio a femoro-poplitealis átmenetben . Kontrasztanyagos MR angiographia CT-angiographia

A sokszeletes MDCT alkalmas olyan CTA vizsgálat elvégzésére, ami a rekesztől a bokákig a

123 teljes artériás arborizációt jó intenzitással és megfelelő térbeli felbontással ábrázolja,

többnyire megfelelő diagnosztikus értékű, és különösen kedvező elesett állapotú betegek gyors vizsgálatára. Problematikus pont a vizsgálat statikus jellege: a két végtag különböző sebességű keringéséből fakadó telődési intenzitás különbségek legfeljebb a kontrasztanyag dózis jelentős emelésével csökkenthetők. További korlátozó tényező, hogy a cruralis

kiáramlási pálya állapota a súlyosan atheroscleroticus, meszes falú erekben nehezen mérhető fel, mert maguk a plakkok korlátozzák a lumen átjárhatóságának megítélését. A

kontrasztanyagos MRA hosszabb szakaszú vizsgálathoz speciális asztalléptetéses technikát lehetővé tevő programot igényel. Ennek segítségével elhúzódó kontrasztanyag bólus beadása mellett három lépésben kielégítő térbeli felbontással leképezhető az alhasi aortától a bokákig terjedő artériás rendszer. Itt is származhat szuboptimális vizsgálat az erősen lelassult

keringésből. Az MRI vizsgálat maga kissé hosszadalmasabb, ami pl. nyugalmi fájdalomban szenvedő betegek esetében nehezen tolerálható mozdulatlanul. Az utólagos feldolgozás viszont egyszerűbb: sem meszes plakkok, sem csontok nem zavarnak.

Egészében mind a CTA, mind az MRA vizsgálat legjobb teljesítményt az aorto-iliacalis és femoro-poplitealis szakaszt érintő viszonylag limitált kiterjedésű és súlyosságú esetek diagnosztikájában nyújt.

A felső végtagi atheroscleroticus eltérések ritkábban okoznak tünetet (többnyire a generalizált érbetegség által egyéb területeken okozott tünetek dominálnak), de az alsó végtaggal analóg módon akár gangrenáig fajuló kritikus ischaemiás elváltozások alakulhatnak ki, és enyhébb esetek is a munkaképességet veszélyeztető állapotot jelenthetnek. A kéz funkcionális állapotának fontossága miatt itt a distalis elváltozásoknak is különös jelentősége lehet. A axillaris ároktól a csuklóig az UH és Doppler lehetőségei jól kihasználhatók: a felszín közeli artériás törzsek jól ábrázolhatók, keringésük megítélhető. Ritkán van szükség csak e területek miatt CTA vagy MRA vizsgálatra, de mindkét módszer alkalmas lehet a műtéti tervezést segítő ábrázolásra. A tenyéri ívtől distalis területek már kis kaliberű ereket jelentenek, melyek csak szelektív katéteres DSA vizsgálattal ítélhetők meg megfelelő felbontással. A vizsgálat az ujjak kritikus ischaemiás elváltozásának diagnosztikájában lehet indokolt, amennyiben

pozitív eset (pl. embolisatio) szelektív thrombolyticus kezelést tehet szükségessé.