Congenitalis nagyéranomáliák .1 Coarctatio aortae .1 Coarctatio aortae

Két alaptípusa:

1. preductalis- az aortaív distalis, hosszabb szakaszának hypoplasiája

2. postductalis - ez a klasszikus isthmus magasságában, azaz a bal a.subclavia eredésétől distalisan kialakuló rövid szakaszú szűkület

Tünetei alapján rendszerint már csecsemőkorban felismerésre kerül. Klasszikus diagosztikája a rtg kontrasztanyaggal végzett katéteres angiographiás vizsgálaton alapul, mely ábrázolja a szűkület mértékét, hosszát, a kollateralis rendszert és a társuló anomáliákat. FŐ előnye, hogy direkt „véres” nyomásmérést tesz lehetővé, ami a nyomásgradiens alapján segít a terápiás protokoll megválasztásában. Emellett katéteres beavatkozás során ballon dilatatiora vagy stent beültetésre is sor kerülhet. Hátránya az invazivitás, ami újszülött és csecsemőkorban a kis kaliberű perifériás erek miatt nem ritkán vezet lokális szövődményhez. A primer műtéti korrekciót követően szükség van követésre, egyrészt a residualis stenosis felmérése céljából, másrészt a postoperativ területen idővel kialakuló pseudoaneurysma veszélye miatt. (Ez a műtéti területen kialakuló olyan, rendszerint excentrikus értágulat, melynek falát nem, vagy csak részben alkotják az érfal normális rétegei.) Az ismételt vizsgálatok nem-invazív és lehetőleg sugárexpozícióval nem járó módszert igényelnek.

114

Echocardiographia újszülöttban még lehetővé teszi az aortaív direkt vizualizációját, ami segít a diagnózis felállításában. Később a hypertonia miatt kialakuló bal kamra terhelés jelei, valamint a gyakori társuló szívfejlődési rendellenességek megítélése miatt van jelentősége.

Leggyakoribb társuló anomália a bicuspidalis aortabillentyű.

CTA vizsgálat nagy felbontású ábrázolást nyújt a szűkületről, illetve postoperativ szövődményekről, és csecsemőkorban könnyebb kivitelezése, de a viszonylag magas sugárdózis miatt lehetőség szerint MRI vizsgálat preferálandó. Az MRI a már kooperációra alkalmas korosztályban ideális az aorta morfológiája mellett a szív társuló anomáliáinak megítélése és a kollateralis keringést kvantifikáló áramlásmérés lehetősége miatt.

21., 22. ábra Coarctatio aortae

Kontrasztanyagos MR-angiographia CT-angiographia - volumen ábrázolás 8.2.3.1.2 Aortaív anomáliák

Normális esetben az aortaív a bal föhörgőt megkerülve bal oldali aorta descendensben folytatódik, belőle három supraaorticus ág ered. Lefutása lehet a szokottnál elongáltabb, akár a supraclavicularis régióba terjedhet, ami - amennyiben nem jár compressios tünettel - normál variációnak tekinthető. A supaaorticus értörzsek eredési és elágazódási mintázata széles variabilitást mutat, ami ugyancsak nem kóros, de ismerete feltétlenül szükséges, elsősorban azért, mert a katéteres intervenciók során egyes értörzsek így nehezen kereshetők fel.

A magzati IV. aortaív-pár egyes szakaszainak normális involúciója vezet a szokott aortaív anatómia kialakulásához. Amennyiben ez a folyamat atípusos módon zajlik le, olyan

anomáliás érlefutások alakulhatnak ki, melyeket az ú.n. vascularis ring gyűjtőnévvel illetünk.

Klinikai jelentőségüket a légutakra és az oesophagusra gyakorolt kompressziós hatás okozza:

stridor, dysphagia hívja fel leggyakrabban a figyelmet jelenlétükre. A legegyszerűbb ilyen anomália a gyakran csak felnőttkorban mellékleletként észlelt aberráns, retro-oesophagealis lefutású jobb arteria subclavia („arteria lusoria”). Teljes vascularis ring klasszikus példája a kettős aortaív, ami többnyire már korán rekonstrukciós műtétet indikál.

A ring-spektrum kimutatásában fontos szűrő szerepe van a hagyományos röntgen felvételnek, lehetőleg a trachea megítélését lehetővé tevő technikával. Kontrasztanyagos

nyelésvizsgálattal az oesophaguson jellegzetes lateralis és hátulsó benyomatok észlelhetők.

CTA vagy MRA vizsgálat az anatómiai viszonyokat pontosan ábrázolja, tisztázza mely aorta segmentumok átjárhatók, melyek hypoplasiásak vagy teljesen hiányoznak, honnan erednek az

115 egyes supraaorticus ágak. Mindez a pontos műtéti stratégia meghatározásához

elengedhetetlen. CT előnyösebb minden esetben, amikor a tüdő és légutak megítélése is fontos.

23., 24., 25. ábra Aortaív anomáliák CTA képe: primer axialis szelet és volumen ábrázolás Vascularis ringet képező kettős aortaív: domináns jobb és filiformis bal ív Jobb oldali aortaív + perzisztáló jobb ductus Botalli

8.2.3.1.3 Nagyvénák anomáliái

A vena cava superior lehet kettőzött, a perzisztáló bal oldali cava a sinus coronariusba ömlik, ami ilyenkor tágabb. Önmagában nem kóros, de gyakori kísérője más anomáliáknak. Bal oldalról történő centralis venás katéter vagy pacemaker elektróda bevezetés esetén van jelentősége.

A vena cava inferior anomáliái leggyakrabban mellékleletek, és önmagukban nem

prediszponálnak szövődményekre. A cava distalis szakasza gyakran kettőzött, a bal oldali cava a bal vena renalisba ömlik. Ugyancsak gyakori az ú.n. azygos continuatio: az egyébként szokványos lefutású értörzs a máj alatt dorsal felé halad, és a vena azygosban folytatódik, a májvénák pedig ettől függetlenül szájadzanak a jobb pitvarba. Ez az anomália gyakran társul polyspleniával és része lehet komplex isomerismusoknak, amikor a mellkasi és hasi szervek situsának anomáliái társulnak egymással.

A vénás törzsek anomáliái ultrahang vizsgálattal csak részben tisztázhatók, egyes szakaszok a mellkasban, a rekesz magasságában és a retroperitoneumban korlátozottan vizualizálhatók.

Atípusos vénás lefutások esetén egyik fő megválaszolandó kérdés, hogy veleszületett, vagy szerzett, post-thromboticus jellegű állapotról van-e szó. Ennek tisztázásában a hagyományos, distalis vénás kontrasztanyag befecskendezésen alapuló venographiás (vagy régiesen

phlebographiás) módszerek is csak korlátozott információt nyújtanak. Legpontosabb

megítélés a vénás fázisban végzett kontrasztanyagos CT vizsgálattól várható, amit lehetőleg a rutin protokollnál magasabb, legalább 2 ml/tskg kontrasztanyag dózissal kell végezni annak érdekében, hogy az esetleges lassabban telődő vénák is biztosan azonosíthatók legyenek.

116