Kisvérköri kórállapotok

8.2.2.1 Fejlődési rendellenességek.

Az arteria és vena pulmonalis rendszert érintő fejlődési anomáliák jelentős része congenitalis szívfejlődési rendellenességekkel is társul. Ilyen pl. az a. pulmonalisok esetenként többszörös és kétoldali perifériás stenosisa, vagy aneurysmatikus tágulata. Féloldali arteria pulmonalis hypoplasia vagy teljes agenesia rendszerint az adott tüdőfél hypoplasiájával, következményes mellkasi aszimmetriával is társul. A rtg felvétel gyér perifériás vascularisatiot jelez, a

normális artériás arborizáció alig azonosítható. CTA vagy MRA vizsgálat alátámasztja a kis kaliberű, vagy teljesen hiányzó arteria pulmonalis törzset. Korábbi tankönyvek ide sorolták a Swyer-James-McLoed syndromát, ami valójában szerzett kórállapot: csecsemő-kisdedkorban elszenvedett vírus infekció által okozott parenchymás destrukció és bronchiolitis obliterans áll hátterében.

A v. pulmonalis rendszer leggyakoribb anomáliája az ú.n. transzpozíció, amikor a vénák a bal pitvar helyett részben vagy teljes egészében a jobb szívfélbe, illetve az oda vezető fő

systémás vénákba ömlenek, ezzel effektíve bal-jobb shunt-öt létrehozva. Ezen állapotok a komplex szívfejlődési rendelenességekhez sorolhatók, és más szívhibákkal gyakran társulnak.

A teljes v. pulmonalis traszpozíció pl. pitvari és/vagy kamrai septum defectus nélkül nem életképes állapot. A súlyosabb esetek már újszülött-csecsemőkorban rendszerint felismerésre kerülnek echocardiographia és szükség esetén katéteres haemodynamicai vizsgálat során. Az enyhébb, kisebb haemodynamicai hatással járó formák gyakran felnőttkorban derülnek ki, néha csak mellékleletként. CTA vagy MRA vizsgálat a normálistól eltérő lefutású vénákat jól ábrázolja. Jellegzetes képet nyújt a jobb alsó tüdőlebenyből caudal és medial felé, a vena cava inferior-jobb pitvar junctiohoz ívelten haladó vénás törzs, amit alakja alapján „jatagán

syndromának” is nevezünk.

A perifériás pulmonalis arteriákat gyakran multiplex módon érintő arterio-venosus

malformatiok főként Osler kórban fordulnak elő. Az odavezető artériák és draináló vénák a megnövekedett áramlás miatt jellegzetesen egyenletesen kitágulnak, a nidus helyén pedig

111 többnyire kisebb-nagyobb aneurysmatikus értágulat látható. Mivel a környező légtartó tüdő az elváltozást jól kontúrozza, CT vizsgálat akár kontrasztanyag nélkül is diagnosztikus lehet.

A legpontosabb ábrázolás CTA vizsgálattól várható, ami az egészen kis méretű eltéréseket is azonosíthatóvá teszi. Az MRA számára problematikus lehet a teljes tüdő lefedése, pedig a műtéti vagy intervenciós radiológiai kezelés tervezéséhez fontos a multiplicitás kimutatása, ami átfogó ábrázolást követel meg.

Ritka, és rendszerint már csecsemőkorban kifejezett légúti és oesophagus kopressziót okozó lefutási anomália az aberráns bal arteria pulmonalis, vagy „pulmonalis sling” . Ekkor a bal oldali értörzs a jobból ered egészen a jobb hilus közelében, majd dorsal felé

visszakanyarodva a trachea és oesophagus között halad a bal hilushoz. Jellegzetes distalis trachea stenosis és dislocatio látható a röntgen és CT felvételeken, mely ráterjed a jobb főhörgő eredésére. Ez az egyetlen éranomália, mely nyelésvizsgálat során ventralis oesophagus benyomattal jár.

8.2.2.2 Pulmonalis thrombo-embolia

Az arteria pulmonalis fő ágak nagy részét elzáró embolizáció a kisvérköri artériás nyomás hirtelen megemelkedése révén akut jobbszívfél elégtelenséget okoz. Kisebb kiterjedésű embolizáció nem jár komolyabb haemodynamicai hatással, de potenciális ismétlődése miatt a diagnózis felállítása és adekvát kezelés megkezdése ilyenkor is létfontosságú. PE klinikai tünetei többnyire aspecifikusak, a klasszikus tünetegyüttes ritkán jelentkezik.

Pulmonalis embolia (PE) esetén hagyományos röntgen vizsgálat negatív lehet, vagy gyér eltéréseket mutat. Ez azzal is összefügg, hogy PE következtében infarctus pneumonia csak az esetek kisebb részében alakul ki. Nagyobb ág elzáródása esetén hypovascularisalt tüdőmező tűnhet fel (Westermark jel), perifériás infiltrátum, kevés pleuralis folyadék, magasabb rekeszállás tartozhat a jellegtelen képhez.

Duplex ultrahang vizsgálat elsősorban az emboliaforrásként szolgáló perifériás vénás

thrombosis igazolásával járul hozzá a diagnózis megalapozásához. (Negativitása nem kizáró értékű, mert egyrészt az embolia származhat nehezen vizsgálható hasi-medencei vénás fonatokból, másrészt az embolizációt létrehozó thromboticus massza akár teljes egészében elsodródhat kiindulási helyéről.) Echocardiographia jobb szívfél terhelés jeleit észlelheti, ami súlyos esetben kvantitatív mérés nélkül, a morfológiai kép alapján is nyilvánvaló lehet: a jobb kamra felé normális esetben konkáv interventricularis septum ellapulását nevezzük 'D' jelnek.

A hagyományos diagnosztikus eszköz korábban a jobb szívfél katéterezés útján végzett pulmonalis angiographia volt, ami invazivitása mellett korlátozott differenciál diagnosztikai értéke miatt sem megfelelő módszer. FŐ korlátja, hogy indirekt módon, azaz a telődés hiánya alapján kell az embolizációt azonosítani: az embolus által részlegesen kitöltött artériás

törzsek „félárnyékosan”, alacsonyabb intenzitással telődnek, a teljes elzáródás helyén az ér amputált, tőle distalisan az arborizáció hiányzik, vagy gyér. Rossz állapotú, korlátozott légzésvisszatartású betegek esetén az angiographia megítélése nehéz, gyakran csak a nagyobb centralis ágakról tudunk nyilatkozni.

Perfúziós tüdő scintigraphia az embolisatio által érintett tüdőállomány perfúziójának kiesését képes ábrázolni. Jellegzetesen tüdőemboliában a ventiláció megtartott, ezért a kombinált perfúziós-ventilációs scintigraphia viszonylagos specificitása miatt hosszú időn keresztül az egyik legfontosabb képalkotó módszer volt akut pulmonalis embolia gyanúja esetén.

Hátránya, hogy ez a módszer is indirekt ábrázolást nyújt, korlátozoztt szenzitivitással.

A kontrasztanyagos CT vizsgálat mind a pulmonalis értörzsek, mind a tüdőparenchyma pontos nagy felbontású ábrázolására képes. Az értörzseket részlegesen vagy teljesen kitöltő thrombo-emboliás massza direkt módon azonosítható, és jól elkülöníthető a

kontrasztanyaggal telődő érlumentől. CT-angiographiás technikával - megfelelően magas

112

szeletszámú CT-vel - az egészen distalis, subsegmentalis, 2-3 mm nagyságrendű ágak érintettsége is biztonsággal azonosítható. A dyspnoés betegek korlátozott légzésvisszatartási képessége miatt a gyorsabb mérést lehetővé tevő magas szeletszámú készülékek pontosabb diagnózist tesznek lehetővé. A felső végtagi vénák felől beérkező tömény kontrasztanyag a vena cava superior magasságában műtermékeket okozhat, ezért a vizsgálatot lassabb berendezés esetén célszerű caudo-cranialis irányban végezni, gyors technika mellett pedig elengedhetetlen a két fecskendős injektor alkalmazása, ami fiziológiás sóval történő bemosást tesz lehetővé.

A CT fontos előnye, hogy amennyiben pulmonalis embolisatio nem áll fenn, jó eséllyel ábrázolja a mellkasi tünetek hátterében álló egyéb pathológiás folyamatot (pl.: ptx,

pneumonia …stb) Mindezek miatt acut tüdőembolia gyanúja esetén a CT-angiographia az adekvát választandó képalkotó módszer.

19., 20. ábra Acut pulmonalis embolia CT-angiographiás vizsgálata

Lovagló embolus a truncus pulmonalis elágazódásában Kétoldali többszörös embolia a hilusi ágakban

Akut mellkasi fájdalom diagnosztikájában a 64 szeletszámot elérő CT-k már lehetővé teszik a teljes mellkas EKG-vezérelt vizsgálatával végzett ú.n. hármas kizárás (triple rule-out)

stratégiát, ami egyazon vizsgálat során a pulmonalis embolia, akut aorta syndroma és akut coronaria syndroma kimutatására, illetve kizárására alkalmas. A legkorszerűbb technológián alapuló kettős energiájú CT vizsgálatok egyúttal perfúziós analízisre is alkalmasak.

MRI vizsgálat, mint a CT alternatívája főként jódos kontrasztanyag érzékenység esetén merül fel. Kontrasztanyagos MR-angiographia kevésbé pontos ábrázolást nyújt, mint a CTA, de a nagyobb a.pulmonalis ágak emboliás érintettségének kimutatására alkalmas. Kontrasztanyag nélkül a szív vizsgálatában fontos szerepet játszó „steady-state” típusú szekvenciákkal végzett végzett natív MRI vizsgálat képes a centralis ágak lumenének ábrázolására, ami pl. a terhesség során felmerülő pulmonalis embolia gyanú tisztázásában segít.

113 8.2.2.3 Pulmonalis artériás hypertonia

Mellkas röntgen felvételen a kisvérkör jellegzetes centro-perifériás kaliber-diszkrepancia képét nyújtja, azaz a centralis artériás törzsek tágulata mellett a perifériás ágak abrupt szűkülete figyelhető meg. Kimutathat olyan chronicus előrehaladott tüdőbetegséget, ami cor pulmonale chronicum kialakulását magyarázza.

Echocardiographia jobb szívfél terhelés jeleit mutatja, de az állapot primer vagy secunder jellege ennek alapján nem dönthető el.

CT vizsgálat elvégzése elsősorban a háttérben álló chronicus thromboemboliás folyamat kizárása, a tüdő parenchyma megítélése céljából, illetve előrehaladott állapotban

tüdőtranszplantáció előtti felmérés részeként indokolt.

8.2.2.4 Pulmonalis vénás hypertonia

Bal kamra elégtelenségben a röntgen felvétel apico-basalis kaliber diszkrepanciát mutat, azaz a csúcsi régió tüdővénái kifejezettebb tágulatot mutatnak, mint a basis közeli tüdővénák.

Emellett a kialakuló - kezdetben bazális lokalizációjú - interstitialis oedemával párhuzamosan basalisan az interlobularis septumok, - a secunder lobulusok falának oedemás

megvastagodásával magyarázható ú.n. Kerley B vonalak jelennek meg. Mindez ma már másodlagos jelentőséggel bír az echocardiographia mellett, ami a bal kamra funkcionális állapotának pontos kvantifikálása révén a beteg állapotának érzékeny monitorozására is alkalmas.

Pulmonalis vénás nyomásemelkedést magyarázó ritkább állapot az idiopathiás vagy iatrogen vena pulmonalis stenosis, mely utóbbi bal kamrai thermoablatios kezelés szövődményeként fordul elő napjainkban. Kimutatására CTA és MRA vizsgálat egyaránt alkalmas, a CT előnye, hogy a következményes regionális vénás congestio jeleit a tüdőparenchymában érzékenyen ábrázolja.