Aneurysma betegség

Aneurysmának az olyan értágulatot nevezzük, melyben az ér átmérője a normális értéket legalább 50%-kal meghaladja, és a tágult szakaszon az érfal összes rétege jelen van. Ezzel elkülönítjük az ú.n. pseudoaneurysmáktól, melyek valamely lokális hatás következtében (pl.

trauma, iatrogén sérülés…) kialakuló olyan kiöblösödések, melyeket nem vagy csak részben határol normális rétegezettségű érfal. A klinikai gyakorlatban észlelt aneurysmák döntő többsége atheroscleroticus eredetű, ami mellett ismerünk congenitalis, gyulladásos és degeneratív illetve kötőszöveti betegségekkel összefüggő aneurysmákat is.

Az aneurysmák, amennyiben méretük nem nagy, nem okoznak klinikai tünetet, és kezelésük sem indokolt. Az elvékonyodott, meggyengült érfal rendszerint az átmérő spontán

növekedéséhez vezet, ami több veszélyforrást is rejt magában. A nagy méretű értágulat kompessziós tüneteket okozhat, elhelyezkedésétől függően. A tág érlumenben a keringés lelassul, a fal mentén thrombusképződés indul meg, ami gyakran olyan mértéket ér el, hogy az átjárható érlumen alig mutat tágulatot. A thrombus distalis embolisatio forrása lehet, mely az adott érterületen acut ischaemiás tüneteket okoz. Végül a legfontosabb szövődmény a táguló aneurysma rupturája, ami acut beavatkozás nélkül keringésösszeomlást okoz, ezért magas mortalitású kórállapot, a betegek jelentős része néhány órán belül meghal. A ruptura veszélye az átmérő növekedésével exponenciálisan nő, emellett fontos az értágulat

geometriája is: a szabályos, fusiformis aneurysmák rupturára kevésbé hajlamosak, mint az

124

excentrikus, saccularis jellegű aneurysmák. A képalkotó diagnosztika szerepe az aneurysmák vizsgálatában egyrészt a méretek, ezen belül is a legnagyobb átmérő pontos meghatározását és követését jelenti. Az aorta aneurysmáinak vonatkozásában kb. 6 cm átmérő fölött kell fokozott ruptura veszélytől tartani, ami kezelést indokol. 5 cm fölött már szoros követés indokolt, az esetleges növekedés időbeni észlelésére, ruptura veszélye miatt. 5 cm átmérő alatt 6 havonta, stabil esetben évenként indokolt képalkotó vizsgálatot végezni. A pontos mérés mellett az operabilitás vagy endovascularis kezelés lehetőségeinek optimális

meghatározásához az aneurysma anatómiai jellegzetességeit is ismerni kell: a proximális és distális nyak helyzete, az oldalágak eredési viszonyai, a fal és a fal menti thrombus

vastagsága és a perivascularis szövetek fenyegető rupturára utaló eltérései egyaránt fontos információt jelentenek.

A hagyományos vascularis diagnosztikában az aneurysmák ábrázolására angiographiát alkalmaztak, ami csak a kontrasztanyaggal telődő átjárható lumen öntvényképét nyújtja, így az aneurysma teljes méretéről, falának állapotáról és esetleges fenyegető ruptura jeleiről nem nyújt direkt információt.

Az ultrahang a viszonylag ritkább perifériás, végtagi ill. nyaki aneurysmák diagnosztikájában megbízható, a leggyakoribb hasi aneurysmák vizsgálatában már a testalkat függvényében változó hatékonyságú. szűrő és követő vizsgálatként jó hatásfokkal alkalmazható, bár szabálytalan alakú értágulatok átmérőjének reprodukálható mérésére csak korlátozottan alkalmas. A kontrasztanyagos UH egyébként nehezen vizualizálható érszakaszok megítélésének szenzitivitását is emeli. A CT és MRI technikák elhelyezkedésüktől függetlenül egyaránt alkalmasak az aneurysmák pontos ábrázolására. A primer diagnózis során, illetve konkrét bavatkozás tervezéséhez a legpontosabb megítélést teszik lehetővé. A mellkasi és intracranialis aneurysmák esetében a követés egyetlen lehetőségét nyújtják, mivel ultrahang vizsgálattal e területek nem, vagy csak részben vizualizálhatók. A tervezett

vizsgálatok esetében, amennyiben van elérhető vizsgálati lehetőség, előnyösebb az MRI vizsgálat, ami rendszeres kontrollok során nem teszi ki a beteget ismételt sugárterhelésnek. A ruptura gyanú miatt végzett vizsgálatok esetében gyorsasága miatt CT vizsgálat választandó.

Az aneurysmák korszerű kezelésének kevéssé invazív megközelítése az endovascularis rekonstrukció, ami fedett stent, vagy más néven stent-graft implantációval történik. A sikeres beavatkozás pontos tervezést igényel, a megfelelő méretű graft kiválasztásához pontosan ismerni kell az aneurysmától proximális és distalis érszakaszok átmérőit, az aneurysma hosszát, és a fontos oldalág eredések távolságát. E célból mind CTA, mind MRA vizsgálat végezhető. A beavatkozás után a kirekesztett aneurysmazsákban thrombosis kialakulását várjuk, ezzel együtt csökken a falfeszülés és a rupturaveszély. Amenyiben a thrombosis nem következik be, mert valamely okból továbbra is vér szivárog a lumenbe („endoleak”), a beavatkozás sikertelennek bizonyulhat, és további terápiás lépések válhatnak szükségessé. Az endoleak észlelése rendszeres kontroll vizsgálatokat igényel a stent-graft implantáció után is, mely célból a CTA előnyösebb, mert a fémhálóból adódó műtermékek kevésbé zavarják, mint az MRA vizsgálatot.

125 37., 38. ábra Hasi aorta aneurysma CT angiographiás vizsgálata

Nem rupturált aneurysma, kiterjedt fali thrombussal Rupturált aneurysma, retroperitonealis haematomával

39., 40. ábra Aorta stent graft implantáció utáni kontroll CTA felvételek Normális állapot, nincs endoleak Kiterjedt endoleak az aorta bifurcatio magasságában 8.2.3.5 Aorta dissectio

Dissectio során az intima réteg berepedésén keresztül vér jut az intima és media réteg közé, mely a két érfalréteget egymástól szeparálva egy ú.n. ál-lument hoz létre. Amennyiben distalisabban újabb repedés („refenestratio”) alakul ki, az állumenben is áramlás alakul ki. A dissectio leggyakrabban az aortát érinti, de előfordulhat más artériákon is (pl. carotis interna).

Distalisan egész hosszan terjedhet, pl az aortagyöktől a femoralis artériákig. Kialakulásának hátterében - főleg a fiatalkori formákban - kötőszöveti betegségek állhatnak,

legjellegzetesebb ezek közül a Marfan syndroma. Egyszerű atheroscleroticus érfali exulceratiok magyarázhatják az idősebb kori formákat.

126

Az aorta dissectionak két alaptípusát különböztetjük meg a Stanford klasszifikáció szerint.:

„A” típusú dissectioban az aorta ascendens érintett, míg „B” típusú dissectio a bal arteria subclavia eredéstől distalisan kezdődik és az aorta ascendens-ív magasságára nem terjed. A két típus elsősorban potenciális acut szövődményeiben különbözik: „A” típusú dissectio a coronaria szájadékok elzáródását illetve pericardiumba történő rupturát és következményes tamponádot, ezáltal azonnali halált okozhat, ezért sürgős rekonstrukciós műtétet indokol, szívsebészeti háttérrel. Ezzel szemben a „B” típusú dissectio a hasi oldalágak elzáródása miatt subacut jelleggel idézhet elő életveszélyes állapotot (intestinalis ischaemia,

veseelégtelenség), ami miatt érsebészeti beavatkozás lehet indokolt, de erre lényegesen ritkábban kerül sor sürgősségi jelleggel. Mindkét dissectio típus késői szövődményei között szerepel a meggyengült érfal miatt kialakuló növekvő méretű és rupturaveszéllyel járó dissectios aneurysma.

A primer képalkotó diagnosztikára többnyire sürgősségi jelleggel, nemritkán instabil állapotú betegeken kerül sor, ezért a CTA a legelőnyösebb, ami kooperáció nélkül is diagnosztikus értékű ábrázolást képes nyújtani. Leglényegesebb kérdés a dissectio típusa, a supraaorticus és hasi ágak érintettségének és eredési viszonyainak tisztázása, a valódi és állumen anatómiája, átjárhatósága. Az erősen pulzatilis aortagyök megítélése problematikus lehet, mert az

elmozdulások miatt többszörös kontúrral leképeződő érfal „intima flap” benyomását keltheti.

Mindez korszerű technika mellett EKG vezérléssel kiküszöbölhető.

41., 42., 43. ábra 'B' típusú aorta dissectio CT-angiographiás ábrázolása A lument két részre osztó levált intimalemez a bal arteria subclavia eredésétől az aorta descendensen végig követhető. A gyorsan telődő valódi lumen intenzív, a lassabban telődő állumen halvány kontrasztanyag telődést mutat.

Akár történik acut beavatkozás, akár konzervatív kezelés mellett döntenek, a beteg állapotának rendszeres képalkotó kontrollja indokolt a subacut-chronicus szövődmények jeleinek észlelése végett. A programozható kontroll vizsgálatok céljából MRI vizsgálat kedvezőbb, mely a kontrasztanyagos MRA ábrázolás mellett EKG-vezérelt dinamikus felvételeken az intima flap mozgását is képes ábrázolni.

Az aorta dissectionak két olyan variánsa, illetve aorta dissectio prekurzoraként számontartott formája is létezik, melyek nem járnak az aorta lumenének szeparációjával, és klinikai

tüneteikben is lényegesen enyhébbek, de lefolyásuk kétesélyes: spontán regresszió, illetve az állapot konszolidálódása mellett a folyamat progrediálhat manifeszt dissectio irányában, ami

127 viszont a klasszikus dissectioval megegyező szövődmények veszélyét hordozza. Egyik ilyen állapot az intramuralis haematoma, másik a penetráló atheroscleroticus ulcus. Az intramuralis haematoma leginkább natív felvételeken azonosítható az aortafal sarlószerű, magas denzitású (kb. 60-70 HU) kiszélesedése alapján, a penetráló ulcus körülírt „gomblyukszerű” többlet-telődés az aorta kontúrján. Felismerésük célzott vizsgálati technikát igényel, ezért lényeges, hogy az acut mellkasi fájdalommal jelentkező, és dissectio gyanúja miatt vizsgált betegek megfelelő technikai feltételekkel rendelkező intézményben kerüljenek vizsgálatra.

44., 45. ábra 'A' típusú intramuralis haematoma (IMH)

Natív CT: sarló alakú hyperdens thrombus az érfalban. Kontrasztanyagos CT: a fali haematoma nehezen ítélhető meg, könnyen fali thrombusnak nézhető.