a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP

az Európai Unió új társadalmi kihívásainak

a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

az Európai Unió új társadalmi kihívásainak

a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

AZ IDŐS KOR NEUROLÓGIAI

ELVÁLTOZÁSAI 2. RÉSZ

Balaskó Márta és Bakó Gyula

A Gerontológia Molekuláris és Klinikai Alapjai –17. előadás

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)

• Az agyi keringés zavarai (stroke)

• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:

- myasthenia gravis - fejfájás

- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

Korábbi definíciók: extrapiramidális betegség, a bazális ganglionok betegségei

Típusok:

• Hipokinetikus szindrómák - Parkinson kór

- Parkinson szindrómák - multiszisztémás atrophia

• Hiperkinetikus szindrómák - Huntington chorea

- Creutzfeldt-Jakob betegség

Motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő

neurodegeneratív betegségek : klasszifikáció

Motoros funkciókat érintő

neurodegeneratív betegségek

Parkinson betegség

Mozgászavarral járó ismeretlen eredetű betegség remegéssel, lassú mozgással (bradykinesia), izom

merevséggel (rigiditás), járási nehézségekkel és késői fázisaiban demenciával.

Huntington-chorea

Neurodegeneratív, autosomalis domináns öröklődésű genetikai zavar, amely befolyásolja az izom

koordinációt (kóros, akaratlan „vonagló” mozgásokkal) kognitív leépüléssel és elbutulással.

Creutzfeldt-Jakob betegség

Ritka, degeneratív, minden esetben halálos agyi

károsodás

Parkinson betegség: etiológia prevalencia

• Progresszív mozgászavarral járó betegség

• A substantia nigrában zajló progresszív sejt halál – következményes dopamin hiánnyal

• A sejtkárosodás eredete nem ismert

Kockázati tényezők:

• ÉLETKOR

• Mérgező hatások (CO mérgezés, fertőzések, növényvédő szerek)

• A tau-gén mutációi

Prevalencia:

• 100-200/100.000 lakos

• Férfiakban gyakrabban alakul ki (1,5 : 1)

Neurotranszmitter zavar Parkinson betegségben

Egyensúly a dopamin, ill. a glutamát/acetylcholin rendszer

között

Dopamin hiány miatt kialakuló egyensúlyzavar

Glutamát

Acetylcholin Dopamin Glutamát

Acetylcholin Dopamin

Parkinson betegség: korai tünetek

Tünetek:

• Aszimmetria: egy-oldali mozgászavar

- tremor (nyugalomban is látható, tartós erőfeszítésre romlik), - izommerevség (a végtagok passzív mozgatásakor

fogaskerék tünet),

- hypo- and bradykinesia (nehéz a mozdulat indítása, menet közben „lefagy”),

- mimika hiánya (maszk szerű arc, csökkent pislogás) - poszturális tartási rendellenességek

- lassú, monoton beszéd

• Levodopa adásra a tünetek javulnak

• Hosszú-távú levodopa kezelés önmagában dyskinesishez vezet.

Parkinson betegség: késői tünetek

Mozgás funkció

• Poszturális, tartási bizonytalanság (8-10 év után) Autonóm funkciók

• seborrheás zsíros (kenőcsös) bőr

• orthostaticus hipotenzió

• gasztrointesztinális zavarok (dysphagia, székrekedés)

• sphincter zavarok

• impotencia

• Fokozott izzadás Kognitív hanyatlás

• A szellemi leépülés minden esetben bekövetkezik (a

mechanizmus ismeretlen)

Szekunder (tüneti) Parkinson szindrómák

A szekunder Parkinson szindrómák a Parkinson beteséghez némileg hasonló tüneteket mutathatnak, de nem reagálnak

levodopa kezelésre. A betegség progressziója gyakran igen gyors.

• Infekciók: vírus encephalitis szövődménye

• Agyi atherosclerosis : vaszkuláris Parkinson szindróma

• Toxinok: szénmonoxid, mangán

• Gyógyszerek: neurolepticumok, reserpin, metoclopramide methyldopa

• Metabolikus rendellenességek: kóros mellékpajzsmirigy működés, agyi hipoxia

• Tumorok

• Koponya trauma

• Más degeneratív betegségek: pl. striatonigrális degeneráció, olivopontocerebelláris atrófiák, Shy-Drager szindróma

Huntington betegség (chorea)

Jellegzetességek:

• 5-10/100.000 lakos

• Autoszómális domináns öröklődés (huntingtin génje, a 4-es kromoszómán)

• Kezdet: 40-50 éves kor

• Átlagos túlélés nem haladja meg a 15 évet

• Fő tünet: akaratlan, kóros, choreiform vonagló mozgások

• Pszichiátriai tünetek a kezdetektől jelentkeznek (affektív zavarok, schizoform tünetek)

• Nem gyógyítható

Creutzfeldt-Jakob betegség

Jellegzetességek :

• Prevalencia: ritka, 1 / 1.000.000 lakos

• Ok: prion (fertőző ágens, amely egy kóros szerkezetű (misfolded) fehérje

• A betegség kezdete általában 60 éves korra tehető (50-70)

• Tüneti triász:

- demencia (memória zavarral kezdődik, szellemi leépülés alakul ki)

- jellegzetes EEG kép - myoclonus

• A progresszió során más tünetek is jelentkeznek : akaratlan mozgások és izom gyengeség, vakság, kóma.

• Progresszió: 0,5-1 év túlélés

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)

• Az agyi keringés zavarai (stroke)

• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:

- myasthenia gravis - fejfájás

- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

Myasthenia gravis

Általános jellemzők

• Autoimmun neuromuszkuláris betegség, amely az acetylcholin receptorokat károsítja

• Vezető tünetek: változó mértékű izom gyengeség és fáradékonyság, amely pihenésre javul

• A betegség elsődlegesen az alábbi területeket érinti:

- szem (ptosis= szemhéjcsüngés), - bulbaris (nyelés, rágás, beszéd) - mimikai izmok (kifejezéstelen arc) - nyak

- váz izmok

- légzőizmok (diaphragma, bulbáris formában gyakori ),

légzési elégtelenséghez vezet

A myasthenia gravis pathomechanizmusa

Idegvégződés

Acetylcholin szabadul fel az idegvégződésből

Neuromuszkuláris junctio (rés az ideg és

az izom között

Az ellenanyagok egyes receptorokat

gátolnak, másokat károsítanak

Egyes receptorokat aktivál az acetylcholin Izomrost

felszíne Ellenanyag

Izom Ideg

Idegvégződések kiterjedten, az

izom mentén

Receptor az izomrost felületén

Myasthenia gravis idős korban

Idősekben megfigyelhető speciális jellegzetességek

• Gyakrabban és gyorsabban progrediál halálos betegséggé

• A teljes remisszió ritkán fordul elő

• A krízisek nagyobb valószínűséggel vezetnek halálhoz

• Gyakrabban van szükség immunszupresszív kezelésre

• Gyakrabban alakulnak ki gyógyszer mellékhatások

• Gyakran látható társult betegség (pl. hypothyreosis

15%)

Időskori fejfájások

Primer (az összes fejfájás 60-70%-a)

• Migraine (sokkal kevésbé gyakori, mint fiatalokban)

• Tenziós fejfájás (gyakori)

• Cluster (igen erős, ciklikus) fejfájás (elsősorban férfiakban, 60 év felett)

Szekunder (idősekben gyakoribb)

• Intrakraniális vaszkuláris betegségek

• Intrakraniális tumor, gyulladás

• Más betegséghez kapcsolódó formák (pl. fül-orr-gégészeti betegségek, a mozgató rendszer rendellenességei)

• Gyógyszer által indukált fejfájás (pl. nitrát)

• Immun betegséghez kapcsolódó forma (arteritis temporalis)

• Traumákhoz kapcsolódó formák (krónikus szubdurális hematóma)

Időskori szédülések

Jellegzetességek:

• Nagyon gyakori panasz idősekben

• A 65 év felettiek 30%-a valamilyen formában szédül, ez az arány nagyon idősekben (85 év felett) 50%-ra emelkedik

• 80 év felett: nők 66%, férfiak 33%

• Gyakran társul depresszióhoz

• A szorongás növeli az előfordulási arányt

• Az idősek 45-70% legalább egy évben egyszer

elesik (a háttérben igen gyakran szédülés áll)

Időskori szédülések: okok

• Vertebrobasiláris keringési zavarok (idősekben ez a leggyakoribb ok)

• Az egyensúlyszervet (vestibuláris rendszert) érintő degeneratív betegségek, ischemia

• A nyaki régió mechanoreceptorainak degenerációja

• Betegség miatt csökkent fizikai aktivitás, immobilizáció

• Vérnyomás ingadozások

• Exsiccosis (hipovolémia)

A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)

• Az agyi keringés zavarai (stroke)

• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:

- myasthenia gravis - fejfájás

- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

Perifériás neuropátiák idős korban

A perifériás neuropátia a környéki idegrendszer kiterjedt sérülése.

Prevalencia: 2400/100.000 (2,4%), az életkorral 8000/100.000- re (8%) nő. Idősekben igen gyakori a rezgés-érzékelés és a boka reflexek kiesése az alsó végtagon.

Okok: (40-70% idiopátiás vagy autoimmun):

• diabetes mellitus (Európában a leggyakoribb feltárt ok)

• öregedés, alkoholizmus, HIV fertőzés, mérgezések,

anyagcsere zavarok , B₁-, B₁₂ vitamin hiány, gyógyszer- mellékhatások

Következmények: szenzoros, motoros, autonóm rendellenességek

Tünetek a tünetek közé tartoznak paresztéziák, fájdalom,

gyengeség, bénulás, lábfej deformitás, orthostaticus hipotenzió, a verejtékezés zavarai, a gyomor motilitás zavarai, impotencia, incontinencia, stb.