primer tumor

TX A primer tumor nem ítélhető meg.

T0 Nincs kimutatható tumor.

T1 A tumor a pancreas területére korlátozódik , < 2cm T2 A tumor a pancreas területére korlátozódik , < 2cm

T3 A tumor a pancreason túlra terjed, az axis coeliaca vagy az a.mesenterica sup.befogása nélkül T4 A tumor befogja az axis coeliacat vagy az a.mesent. sup.-t

N-regionális nyirokcsomók

NX Regionális nyirokcsomó nem ítélhető meg.

N0 Nincs nyirokcsomó-érintettség.

N1 Regionális nyirokcsomó-érintettség.

M-távoli áttét

MX Távoli áttét nem igazolható.

M0 Nincs kimutatható távoli áttét.

M1 Klinikailag kimutatható távoli áttétek.

5.2. Stádiumbesorolás

Stádium 0 Tis N0 M0

Stádium IA T1 N0 M0

Stádium IB T2 N0 M0

Stádium IIA T3 N0 M0

Stádium IIB T1,T2, T3 N1 M0

Stádium III T4 bármely N M0

Stádium IV bármely T bármely N M1

6. Kockázati és kiváltó tényezők:

Gyakoribb a dohányzók, illetve az alkoholt rendszeresen fogyasztók között.

6.1. Genetikai háttér:

Az adenocarcinoma sporadikusan alakul ki, a multiplex endokrin neoplasia (MEN-1 tipus) szindromaként autoszomalis, dominansan öröklődő daganatként jelenik meg.

2390 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 9. szám 7. Incidencia/Prevalencia/Morbiditás/Mortalitás Magyarországon

A karcinómák között a pancreastumor a 4. leggyakoribb halálok. Az utóbbi évtizedekben előfordulása gyakoribbá vált.

A diagnózis után a betegek 90%-a egy éven belül meghal, de az évet túlélők csak az operált betegek közül kerülnek ki.

Az 5 éves túlélés az elmúlt 40 év alatt 1%-ról 13%-ra emelkedett.

Az exocrin pancreas tumorok 85%-a ductalis adenocarcinoma, amelyek több mint 80%-a a pancreas fejre lokalizálódik.

Metastasis képző hajlama igen nagy, kuratív célból végzett műtéteknél is mintegy 80%-os nyirokér és 70%-os perineurális invázió mutatható ki.

8. Jellemző életkor és nem

Gyakoribb 50 és 70 év között.Férfiakban gyakoribb mint nőkben.

9. Panaszok, tünetek, általános jellemzők:

Epigastrialis fájdalom, fogyás, esetenként icterus.

II. Diagnózis 1. Anamnézis

Valószínű a pancreastumor kapcsolata az anamnézisben szereplő krónikus pancreatitisszel és a magas zsírtartalmú ét- renddel, alkohollal és dohányzással.

2. Fizikális vizsgálatok

• A beteg fizikális vizsgálata: különösképpen korai állapotban tünetszegény, specifikus vizsgálati jelek nincsenek.

• Ezért a vizsgálatok első sorozatában kiterjedt biokémiai laborvizsgálatokra kerül sor.

3. Kötelező (minimalisan elvégzendő) diagnosztikai vizsgálatok, 3.1. laborvizsgálatok

Tumormarker-vizsgálat: néhány tumorasszociált antigén- (TAAs) vizsgálat gyakran használt módszer a diagnosztikában és a pancreaskarcinómás betegek követésében. A carcinoembryonalis antigén (CEA) és a karbohidrát antigén (CA 19-9) adják a leghatásosabb diagnosztikus lehetőséget, pancreastumornál 70%, illetve 80%-ban emelkedett értékeket mutatnak.

Az endokrin daganatok diagnozisához: Inzulin provokációs test (nagy specificitás és szenzitivitas), C-peptid, chromogranin, calcitonin, gastrin, neuron sepcificus enoláz, PTHrP, ACTH, VIP, 5-HIAA, GH, IGF-1.

3.2. Képalkotó vizsgálatok

• A noninvazív vizsgálati technika hatásfoka - a jelentős fejlődés ellenére is - különösen korai megbetegedésnél elégtelen.

• Ultraszonográfia: pancreasdaganat esetén többnyire az első választott vizsgálat. Szenzitivitása 70%, specificitása 95% körüli. Color-Doppler-vizsgálatokkal az erek esetleges érintettsége vizsgálható.

- A daganat stádiummeghatározására nem igazán alkalmas.

- Az ultraszonográfia segíthet a további diagnosztikus út kiválasztásában.

• Komputertomográfia (CT): a második választandó műszeres vizsgálat az UH után. (Kivéve, ha a betegnek icterusa van, mert ilyenkor az UH után ERCP következik.)

- Szenzitivitása 80%, specificitása 95% körüli.

- A 2 cm-nél nagyobb elváltozásokat jól kimutatja.

- Kimutatja az esetleg malignus cystát.

- Megmutatja a daganatos obstrukció okozta

tágult pancreasvezetéket vagy a kalcifikálódott szűkült-tágult szakaszt, mely elsősorban krónikus pancreatitisre lehet jellemző (de ez az állapot is lehet malignus malformáció kiindulása).

- Jól használható az operabilitás elbírálására staging felállítása során.

- Megmutatja, ha az elváltozás már nem reszekálható, ilyenkor további megerősítés nem szükséges.

A reszekabilitás kimondása viszont bizonytalan lehet a fals negatív képek miatt.

• Magnetic resonance imaging (MRI): hatásos vizsgálat a pancreasbetegségek diagnosztikájában.

- Különösképpen választandó vizsgálat lecsökkent vesefunkciónál vagy jódérzékenység (kontrasztanyag!) esetén.

- A kisebb, szervdeformitással még nem járó eseteknél is mutathatja az elváltozást és segítheti a vezetett biopsziás mintavételt.

- Különösen ajánlott vizsgálat megnagyobbodott pancreasfej esetén, ahol CT-vel nem lehetett véleményt formálni az elváltozásról.

9. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 2391

• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP): kiemelten fontos vizsgálat sárgasággal együtt járó állapotokban. Ez a noninvazív technika pontos információt ad a máj és a pancreas parenchyma állapotáról, az intrahepaticus és intrapancreaticus vezetékek tágasságáról, kontrasztanyag alkalmazása nélkül!

• Endoszkópos retrograde cholangiopancreato-graphia (ERCP): szenzitivitása 94%, specificitása 97-100%.

Az elsődleges cél a duodénum és az ún. periampullaris régió vizsgálata, az epe- és pancreasvezetékek ábrázolása.

A másodlagos cél a biopsziás, ill. citológiai mintavétel.

• Ultrahang-, CT- vagy MRI-vezérelt aspiráció, illetve tűbiopszia: 83%-os szenzitivitást és 99%-os specificitást tud mutatni.

• Endoszkópos ultraszonográfia: magas szenzitivitású és specificitású vizsgálat a fokális pancreaselváltozások megítélésében.

- Akkor célszerű választani, ha a CT, MRI és az ERCP bizonytalan eredményt ad. (A krónikus pancreatitis és malignus daganat differenciál diagnosztikájában önmagában ez a módszer sem ad biztos választ.) Javíthat az eredményen az EUS-vezérelt aspiráció vagy finomtű-biopszia.

III. Gyógykezelés

1. Gyógyszeres kezelés

Kiegészítő/Alternatív gyógyszeres kezelés

• A radioterápia és a kemoterápia önmagában gyakorlatilag hatástalan.

- Az 5-fluorouracilt is tartalmazó kemoterápiás kombinációkkal csak 20-25%-os „respons-rate" érhető el a pancreastumoros metasztázis kezelésében.

- A radioterápia 5-fluorouracil adásával kiegészítve, nem reszekálható, jó általános állapotú (ECOG 0-1) betegeknél javítja a túlélést. (II.evidencia)

- Kompletten reszekált betegeknél az adjuváns 5FU alapú kemoradiáció eredményei ellentmondásosak.

Régebbi klinikai vizsgálatok szerint előnyös, míg az újabb vizsgálatok alapján nem javítja a túlélést.

Az újabb vizsgálatok eredményét azonban azok rossz minősége miatt nem fogadják el. További randomizált vizsgálatok eredményei folyamatban vannak. Ezért a terápiás ajánlások továbbra is fenntartják az adjuváns kemoradiáció lehetőségét, a műtétből hamar felépült, jó általános állapotú betegnél. (evidenica II. szintű) - Preoperativ kemoradiáció: Retrospektív adatok ara mutatnak, hogy a preoperativ kemoradiáció növelheti

az R0 rezekció arányát. (III. szintű evidencia)

• Intraluminalis brachytherapia (irídium 192) (esetleg külső sugárkezeléssel kombinálva) nem reszekálható daganatoknál hasznos kezelési forma lehet.

2. Sebészeti kezelés

Ellátási szint: I. tipusú Sebészeti Osztály Műtéti indikáció

A betegség korai és gyors progressziója miatt az esetek mintegy 20%-ában van esély reszekciós műtétre. A reszekciót - az esetek többségében - az áttétképződés és a vascularis invázió akadályozza meg.

Műtét

• Pancreaticoduodenectomia (Whipple-műtét): (a pancreasfej, duodénum, az epehólyag, a distalis közös epevezeték és az aboralis gyomorrész eltávolítása; rekonstrukció: gastrojejunostomia, choledochojejunostomia, pancreaticojejunostomia) a leggyakrabban végzett, standard műtét a pancreasfej adenocarcinoma potenciálisan kuratív kezelésében.

Reszekabilitás: nincs távoli metasztázis, a daganat nem érinti a porta hepatist, nem infiltrálja a vena portae-t, illetve az arteria mesenterica superiort.

• Pylorusmegtartásos Whipple-műtét: a táplálkozással kapcsolatos posztoperatív problémák (súlyvesztés, hasmenés, dömpingszindróma) elkerülésére, illetve mérséklésére választható ez a műtét. (A lymphadenectomia ezekben az esetekben kevésbé radikális, de úgy tűnik, hogy ennek nincs hatása a túlélési esélyre.)

Az operatív mortalitás 5-15% között van. A szövődmények gyakorisága viszonylag magas. A loco-regionális kiújulást 25-67% között adják meg.

• Totális pancreatectomia: előnye a fokozottabb radikalizmus (a daganat multicentricitása 40% is lehet), és nem fordul elő a pancreasvezetékkel készült varratelégtelenség. Ennek ellenére hosszabb túlélést nem sikerült elérni, és a posztoperatív diabétesz fokozott gondokkal járt.

- Ajánlott, ha a reszekciós felszínen daganat van, és ha a mirigyállomány túl „puha" a biztonságos anasztomózis készítéséhez.

2392 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 9. szám

• Palliatív műtét a leggyakoribb kezelési forma.

- Obstruktív sárgaságnál cholecysto/choledocho-jejunostomia Roux-formációval.

- Tumoros gyomorürülési zavar megoldására gastrojejunostomia. (Ez indokolt lehet profilaktikus megoldásként a sárgaság miatt végzett műtétnél is.)

Jelenleg - radikális sebészeti megoldás után - az általános túlélés 12-20 hónap, az 5 éves túlélésre vonatkozó adatok pedig 5-13,5% közöttiek.

3. Nem daganatellenes (palliativ) beavatkozások:

ERCP-, PTC-stent(ek)

(műanyag, öntágulós fémhálóból készült eszközök)

• Az ERCP-, PTC-stent(ek) alkalmazásával összekapcsolva nem reszekálható eseteknél legalább olyan hatásos palliációt nyújthat(nak), mint a sebészi megoldás. Átjárható duodénumnál a választandó eljárás, mert kisebb mortalitással-morbiditással, rövidebb kórházi tartózkodással jár. A stent bevezethetőségi valószínűsége eléri a 90%-ot. A „nyitva maradás" valószínűsége fémstent alkalmazásánál hosszabb.

IV. Rehabilitáció

Gyógytorna, fizikai kondició javítása.

V. Gondozás

A betegek rendszeres postoperatív ellenőrzése elengedhetetlen. Az ellenőrzés labor, hasi ultrahang kontrollokból, és spe- ciális a daganatra jellemző kiegészítésekből áll.

1. Az ellátás megfelelőségének indikátorai:

A szakmai protokoll alapján végzett tevékenység(ek) eredményességének általános mutatóiként (folyamat, eredmény indikátorok), az Egészségügyi Közlöny LIII. évfolyam 13. számában (2003. V. 29.) megjelent „Az egészségügyi intéz-mények belső minőségirányítási rendszerének fejlesztéséhez javasolt szakmai indikátorok” című közleményben foglaltakat célszerű alkalmazni.

A komprehenzív onkológiai ellátás speciális kritériumainak - mint a rák-probléma globális szemlélete, a multidisz- ciplínáris diagnosztika, megelőzés, kezelés és követéses gondozás - lehetséges indikátorai közül az alábbiak országos és helyi használata szükséges, a daganatok összessége és lokalizációs megoszlásai tekintetében:

• a primer megelőzés céljából orvosi tanácsadásban részesült személyek lakossági aránya;

• a szűrő jellegű (szervezett és eseti) vizsgálatban részesült személyek lakossági aránya;

• a szervezett szűrő vizsgálatokra invitált/megjelent lakosok és az így felfedezett betegek aránya;

• az adott évben felfedezett (regisztrált) új betegek (incidencia) és a multidiszciplináris onkológiai team döntése alapján ellátottak aránya;

• a műtéttel, kemoterápiával, sugárterápiával, biológiai válasz-módosító terápiával gyógykezelt betegek számának modalitások szerinti aránya;

• az egyes terápiás modalitásokon belül alkalmazott eljárások evidencia szintek szerinti megoszlása;

• a terápiás modalitások komplex alkalmazásával kezelt betegek számának aránya;

• a transzlációs klinikai kutatások körébe tartozó legújabb eljárások alkalmazásának aránya;

• a korábban és az adott évben felfedezett összes élő beteg számának (prevalencia) és a rehabilitációs (rekonstrukciós műtéti, protetikai, pszichés, mozgásszervi, táplálkozási) ellátásban részesültek aránya;

• a tercier megelőzés céljából követett (gondozott) betegek számának aránya;

• a hospice ellátásban részesült betegek számának aránya;

• az adott év daganatos mortalitásának és morbiditásának (incidencia, prevalencia) aránya;

• az adott évben elhalálozott daganatos betegek átlagos túlélési ideje a diagnózis felállítása és a halál bekö- vetkezése között.

2. A protokoll bevezetésének feltételei

Tárgyi feltételek; Személyi feltételek; Szakmai/képzési feltételek; Egyéb feltételek

Az ellátás tárgyi, személyi, szakmai/képzési és egyéb feltételei szempontjából a címben foglalt daganatok ellátásában kompetens szakterületek intézményi egységeinél az Egészségügyi Minisztérium és az Állami Népegészségügyi és Tisztiorvosi Szolgálat - mindenkor hatályos - rendelkezéseibe foglalt szakmai (tárgyi és személyi) minimumkö-

In document AZ EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUM HIVATALOS LAPJA (Pldal 197-200)