Grade III Rosszul differenciált
VI. Irodalomjegyzék 1. Szakirodalom
1. Corman ML, Allison SI, Kuehne JP: Handbook of Colon and Rectal Surgery. Lippincott Williams and Wilkins Co.
Philadelphia, 2002.
2. Mella J, Biffin A, Radcliffe AG, et al.: Population-based audit of colorectal cancer management in two UK regions. Colorectal Cancer Working Group, Royal College of Surgeons of England Clinical Epidemiology and Au-dit Unit. Br J Surg 1997, 84:1731-1736.
3. Slattery ML, Curtin KP, Edwards SL, Schaffer DM. Plant foods, fiber, and rectal cancer. Am J Clin Nutr. 2004, 79: 274-81.
4. Telford JJ, Saltzman JR, Kuntz KM, Syngal S: Impact of preoperative staging and chemoradiation versus postoperative chemoradiation on outcome in patients with rectal cancer: a decision analysis. J Natl Cancer Inst 2004, 96: 191-201.
5. Besznyák I. (szerk.): Sebészi onkológia. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1997.
6. Dukes CE: The classification of cancer of the rectum. J Pathol Bact 1932, 35: 323-332.
7. Deutsch AA, Zelikovski A, Sternberg A, Reiss R: One-stage subtotal colectomy with anastomosis for obstructing carcinoma of the left colon. Dis Colon Rectum 1983, 26: 227-230.
8. Halevy A, Levi J, Orda R: Emergency subtotal colectomy. A new trend for treatment of obstructing carcinoma of the left colon. Ann Surg 1989, 210: 220-223.
9. Heald RJ, Husband EM, Ryall RDH.: The mesorectum in rectal cancer surgery — the clue to pelvic recurrence?
Br J Surg 1982, 69: 613-616.
10. Heald RJ, Ryall RDH.: Recurrence and survival after total mesorectal excision for rectal cancer. Lancet 1986, 2: 1479-1482.
9. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 2247 11. Buess G, Mentges B, Manncke K et al.: Technique and results of transanal endoscopic microsurgery in early rectal
cancer. Am J Surg 1992, 163: 63-70.
12. Büchler MW, Heald RJ, Maurer CA, Bernward U: Rektumkarzinom: Das Konzept der Totalen Mesorektalen Exzision. Karger. Basel. 1998.
13. Salum MR, Wexner SD: Laparoscopic colorectal surgery. In: Beynon J, Carr ND eds: Recent advances in coloproctology. Springer, London, 2000. pp. 31-49.
14. Withers HR, Haustermans K: Where next with preoperative radiation therapy for rectal cancer? Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004, 58: 597-602.
15. Shimada H, Tanaka K, Masui H, Nagano Y, Matsuo K, Kijima M, Ichikawa Y, Ike H, Ooki S, Togo S: Results of surgical treatment for multiple (>/=5 nodules) bi-lobar hepatic metastases from colorectal cancer. Langenbecks Arch Surg 2004, 389: 114-121.
16. Muto T, Bussey H J and Morson B C: The evolution of cancer of the colon and rectum. Cancer, 36:2251-2270, 1975 17. Stryrer S J, Wolff B G and Culp C E: Natural history of untreated colonic polyps. Gastroenterolgy, 93:1009-1013,
1987
18. Mueller J D, Bethke B and Stolte M: Colorectal de novo carcinoma: a review of its diagnosis, histopathology, mo-lecular biology, and clinical relevance. Virchows Arch., 440:453-460, 2002
19. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. World Health Organization Classification of Tumours.
Eds : S. R. Hamilton and L.A. Aaltonen. IARC Press, Lyon, 2000
20. Powell S M: Zilz N, Beazer-Barclay Y, Bryan T M, Hamilton S R, Thibodeau S N, Vogelstein B, and Kinzler K W: APC mutations occur early during colorectal tumorigenesis. Nature, 359:235-237, 1992
21. Breivik, J.; Meling, G. I.; Spurkland, A.; Rognum, T. O. and Gaudernack, G.: K-ras mutatation in colorectal can-cer: relations to patient age, sex and tumour location. Brit. J. Cancer, 69:367-371, 1994
22. Kane M F, Loda M, Gaida G M, Lipman J, Mishara R, Goldman H, Jessup J M and Kolonder R D: Methylation of the hMLH1 promoter correlates with lack of expression of hMLH1 in sporadic colon tumors and mismatch repair-defective human tumor cell lines. Cancer Res., 57:808-811, 1997
23. Tulassay Zs (szerkesztő): A vastagbélrák megelőzése és kezelése. In: Szentirmay Z és Csuka O: A vastagbélrák molekuláris patológiája. 31-62. old. Springer, 2004
24. A tápcsatornából vett diagnosztikus szövetminták kórszövettani feldolgozása. A Pathologus Szakmai Kollégium Módszertani levele.
25. Ribic C M, Sargent D J, Moore M J, Thibodeau S N, French A J, Goldberg R M, Hamilton S R, Laurent-Puig P, Gryfe R, Shepherd L E, Tu D, Redston M Gallinger S: Tumor microsatellite-instability status as a predictor of benefit from fluorouracil-based adjuvant chemotherapy for colon cancer. N. Engl. J. Med., 349:247-257, 2003 26. Lynch H T and de la Chapelle A: Hereditary colorectal cancer. N. Engl. J. Med., 348:919-932, 2003
27. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Colon Cancer. V.I. 2007.
28. Pignon et al. Lancet 2001;358:1291-1304
29. Kapitijn E et al. N Engl J Med. 2001 Aug 30;345(9):638-46 Bujko et al. Radiother Oncol 72(1)15-24 2004 Folkesson J. et al. J Clin Oncol 23: 5644-50. 2005
30. Camma C et al. JAMA. 2000 Aug 23-30;284(8):1008-15.
31. Douglass HO et al. New Engl J Med 315:1294-1299, 1986., 32. Krook JE et al. New Engl J Med 324:709-715, 1991., 33. Tveit KM et al. Br J Surg 84:1130-1135, 1997., 34. Wolmark N et al. J Natl Cancer Inst 92:388-396, 2000., 35. Fisher B et al. J Natl Cancer Inst 80:21-29, 1988.
36. Sauer R et al. N Engl J Med 2004;351:1731-1740,
37. Bosset JF et al. N Engl J Med. 2006 Sep 14;355(11):1114-23.
38. Gerard JP et al. J Clin Oncol 2006 Oct 1;24(28):4620-5 39. Lancet 1996 348:1049-54, J Clin Oncol 1997 15(5) 2040-49, 40. J Clin Oncol 1996 14 (9) 2527-2539)
A szakmai protokoll érvényesége: 2010. december 31.
2248 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 9. szám VII. Melléklet
1. A protokollfejlesztés módszerei
A szakmai protokoll kéziratát (draft) a kiadásért felelős és a témában érintett társszakmák Szakmai Kollégiumai részéről felkért, prominens szakemberekből álló multidiszciplináris munkacsoport - a továbbiakban: Szakértői Panel - állította össze. A Szakértői Panel munkáját az Országos Onkológiai Intézet által felkért szakértő koordinálta.
1.1. Az irodalomkeresés és kiválasztás módszerei
1.2. A felhasznált nemzetközi irányelvek adaptálásának módszerei
Az irodalomkeresés és kiválasztás, valamint a nemzetközi szakirodalomban közzétett irányelvek adaptálása a Szakértői Panel (multidiszciplináris munkacsoport) tagjainak egyetértésével (konszenzusával) történt - az adott témában publikált nem-zeti/nemzetközi szakmai irányelvek (guideline-ok), metaanlaysisek és egyéb szakértői álláspontok (expert opinion) szakiro-dalmi vizsgálata-feldolgozása és összegző eljárása során, a feldolgozott forrásművek közlésével és szövegközi jelölésével.
1.3. Érintett társszakmákkal való véleményezés és konszenzus
A Szakértői Panel munkájában való közreműködésre irányuló felkérés elsődleges szempontja értelemszerűen a proto-koll témája szerint érintett társszakmák álláspontjainak kölcsönös kifejtése, képviselete és a protoproto-koll kiadásához szüksé-ges konszenzus létrehozása volt. Az így összeállított és az érintett társzakmák Szakmai Kollégiumai által konszenzussal jóváhagyott dokumentum az Egészségügyi Minisztérium honlapján kapott széleskörű szakmai nyilvánosságot, majd az ennek során érkező észrevételek feldolgozását is a Szakértői Panel végezte el.
1.4. A bizonyíték és ajánlás szintek meghatározása, magyarázata:
Az ajánlások feltűntetik azon orvosi eljárások hasznosságára vonatkozó bizonyítékok (evidenciák) „erősségének” be-sorolását (szintjét/kategóriáját), amelyeknél ennek explicit megjelölése az EBM követelményinek megfelelő, multicentrikus, prospectív, randomizált trial/ek, illetve metaanalitukus tanulmányok eredményeivel jellemezhető.
„I szintű / A kategóriájú” ajánlás Olyan alapelvek, amelyeknek a beteg számára hasznos voltáról egyértelmű adatok állnak rendelkezésre, ezért alkalmazásuk ajánlása nem képezi vita tárgyát.
„II szintű / B kategóriájú” ajánlás Olyan irányelvek, amelyeknek hatékonyságáról meggyőző irodalmi adatok áll-nak rendelkezésre ahhoz, hogy egyetértés legyen az alkalmazásuk fontosságááll-nak hangsúlyozásában, de egyes részletkér-déseik nem kellően tisztázottak vagy bizonyítottak.
„III szintű / C kategóriájú” ajánlás Olyan szakirodalomban közölt ajánlások, amelyek alkalmazását nem minden te-kintetben bizonyító erejű orvosi kutatások eredményei alapján javasolják, így megítélésükben nincs teljes körű egyetértés a magasabb szintű evidenciaként való besoroláshoz.
„IV szintű / D kategóriájú” ajánlás A rosszindulatú daganatos betegek komplex ellátásában - a tudomány minden-kori állásának megfelelő gyakorlat kötelezettsége alapján - alkalmazandó eljárások sokaságát tekintve távolról sem teljes körű a multicentrikus, prospectív, randomizált trial/ek, illetve metaanalitukus tanulmányok kivitelezése. Az evidenciák explicit megjelölhetőségét így nélkülöző ajánlások a szakma szabályait is képező, az orvos-, szakorvos-képzés és kötelező továbbképzés tananyagait alkotó, valamint a hazai és nemzetközi szakirodalomban fellelhető azon ismeretekre és szakértői álláspontokra (expert opinion) épülnek, amelyek megegyeznek a protokoll fejlesztésében közreműködő Szakértői Panel és Szakmai Kollégiumok álláspontjával.
2. Az ajánlások alkalmazását támogató segédanyagok, betegtájékoztatók
A Magyar Rákellenes Liga támogatásával és a Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium egyetértésével megje-lentetett SpringMed Betegtájékoztató füzetek - ONKOLÓGIA sorozat
Diétás tanácsok rákbetegeknek,
Vérszegénység és fáradékonyság a daganatos betegségekben, Amit a daganatos betegek fájdalomcsillapításáról tudni kell, A rákról röviden - veszélyeztető tényezők - korai felismerés
9. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 2249 3. A protokollfejlesztést támogató szervezetek, szponzorok
A szakmai protokoll kifejlesztése az Országos Onkológiai Intézet részéről felkért szakértők által 1994-ben kidolgozott és 2001-ben megújított irányelvek - a társ-Kollégiumok képviselőivel együttesen 2007-ben elvégzett - átdolgozásával történt, az Egészségügyi Minisztérium 23/2006. (V. 18.) EüM számú rendelete alapján meghatározott szerkezeti formában.
A dokumentum elkészítésének technikai feltételeit a Szakértői Panel tagjainak munkahelyei biztosították. Az anyagok összeállításának módszertani támogatását és facilitálását, valamint a társ-Kollégiumok közti egyeztetést az Országos On-kológiai Intézet, a kézirat értékelő véleményezését az Egészségügyi Minisztérium által e feladatra felkért TUDOR Mun-kacsoportja végezte.
A szakmai protokoll sponzoráló anyagi hozzájárulás nélkül készült.
4. Egyéb megjegyzések
A szakmai protokoll érvényessége: a megjelentetéstől számított 3 év, illetve ezen belül a jelen ajánlásoktól lényeges kérdésben eltérő új tudományos eredmény megjelenése. A 3 évenkénti rendszeres és a soron kívüli frissítésekre a fentiek-ben leírt fejlesztési módszerek az irányadók. A frissítések előterjesztéséről az Országos Onkológiai Intézet, megjelenteté-séről Egészségügyi Minisztérium gondoskodik.
A szakmai protokoll „Egészségügyi Minisztérium által”-i kiadása, ílymódon a szakma szabályai közé történő beépítése és az erre vonatkozó kiadmányozói jog nem korlátozza a dokumentum tartalmi elemeinek kidolgozásában közreműködő szakértők szellemi produktumához fűződő szerzői jogát, azaz nem zárja ki e tartalmi elemek más formátumú tudományos publikációként való megjelentetését.
2250 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 9. szám
Az Egészségügyi Minisztérium s z a k m a i p r o t o k o l l j a
a cutan lymphomák ellátásáról
Készítette: a Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium,
a témában érintett Bőr és Nemikórtan, Pathológiai, Radiológiai Szakmai Kollégiumok jóváhagyásával
I. Alapvető megfontolások
1. A protokoll alkalmazási/érvényességi területe
A protokoll vonatkozó ajánlásait alkalmazni/érvényesíteni szükséges a hazai progresszív egészségügyi ellátó rendszer va-lamennyi (kistérségi-megyei-regionális-országos) szintjén, az alapellátás és a járó/fekvőbeteg szakellátás feladatait - ÁNTSZengedéllyel - végző állami, önkormányzati és magán intézményben; a címben foglalt daganatok korai felfedezése, kivizsgálása, gyógykezelése és követéses gondozása során, a közreműködő (a betegség vagy az általa megtámadott szerv/szervrendszer vagy az orvosi beavatkozás jellege szerint specializált, diagnosztikai és klinikai) társszakmák működési engedéllyel rendelkező szolgáltató egységei munkájában - a daganat gyanúja vagy annak diagnózisa miatt nyújtott komplex ellátói tevékenység valamennyi részfeladatát képező orvosi beavatkozás és egyéb ténykedés összessége tekintetében.
1.1. A protokoll témájának pontos meghatározása, a témaválasztás indoklása
A protokoll témája a címben foglalt daganatok előfordulásáról, természetéről és leküzdhetőségéről szóló tudományos ismeretek összefoglalása, valamint a betegek teljeskörű, komprehenzív onkológiai ellátásába tartozó és a sokszakmás együttműködés (multidiszciplináris team - ld. alább) révén egymásba kapcsolódó teendők (transítional treatment and care) célirányosan tervezett folyamatának (algoritmusának) leírása. A témaválasztást a daganatok társadalmi veszélyességén (a népesség halálozása szempontjából a második legveszélyesebb betegség-csoport) és a tudományos ismeretszerzés fel-gyorsulásán túlmenően indokolja az össztársadalmi rákellenes küzdelemben (ld.: Nemzeti RákEllenes Program) kiemelt je-lentőségű egészségügyi ellátás igen nagyfokú egyenetlensége mind az új tudományos módszerek ismerete és alkalmazása, mind a nyújtott szolgáltatások minőségi színvonala, a minőségi ellátás hozzáférhetősége, a rendelkezésre álló szellemi és anyagi erőforrások eloszlása és hatékony felhasználása, együttesen az elvárható gyógyítási eredmények elérése tekintetében.
1.2. A protokoll célja
Közvetlen cél a betegek ellátásában jelenleg tapasztalható egyenetlenség és szervezetlenség felszámolása, a komprehenzív szemléletű komplex ellátás folyamatosságának (transitional treatment and care) biztosítása minden egyes beteg részére. Az ellátás biztonságát és egyenletesen magasabb színvonalra emelését olyan egységes módszerek alkalma-zása/elterjesztése szolgálja, amelyek a gyógyítás eredményessége és költséghatékonysága szempontjából egyaránt megfe-lelnek a bizonyítékokon alapuló orvoslás (evidence based medicine=EBM) követelményeinek, vagy ahol ilyen evidenciák még nem ismeretesek, ott a szakma szabályainak megfelelő és a lehető legszélesebb nemzetközi/hazai szakmai körben konszenzussal elfogadott szakértői álláspont (expert opinion) talaján állnak.
Másodlagos cél a jelen ajánlások további alkalmazása más (országos és helyi) eljárásrendek, kapcsolódó folyamat-szabályozások (pl.: finanszírozás, belső minőségirányítás, stb.) kidolgozásában. A protokollba foglalt ajánlások céljával ellentétes azonban minden olyan további alkalmazás, amely a kötelező egészség-biztosítás alapján igénybe vehető szolgál-tatások országos vagy helyi menedzselésének és finanszírozásának szabályozása által a beteg érdekét szolgáló orvosi ellátás hivatásszerű gyakorlását korlátozza.
Az ajánlások hosszabb távú célja a hazai onkológia felzárkóztatása, csatlakoztatása az EU-ban (is) kezdeményezett (Organisation of European Cancer Institutes=OECI) harmonizációs törekvésekhez, amelyek az onkológiai ellátás és kuta-tások szervezésében Európa-szerte tapasztalható nagy különbségek kiegyenlítését célozzák a Komprehenzív Onkológiai Centrumok (Comprehenzive Cancer Centres) kialakításával (kritériumai: a rák-probléma és a rák-betegek szükségleteinek globális szemlélete, a multidiszciplináris diagnosztika, megelőzés, kezelés és követéses gondozás), valamint a diagnoszti-kai és kezelési stratégiák irányelveinek fejlesztésére irányuló kollaborációval (AGREE). E törekvéseket indokolja, hogy az onkológiai ellátás szervezése, fejlesztése jelenleg nélkülözi az európai centrumok közötti harmonizációt (ami a rák-centrumok minősítése révén lehet elérhető), valamint, hogy Európa népei számára biztosítani kell a jó minőségű ellátás hozzáférhetőségét, azaz a források koncentrálását és a kutatások integrálását a magas minőség és a források költség- hatékony felhasználása érdekében.
1.3. A protokoll célcsoportjai (ellátottak és a protokollt alkalmazó ellátók köre, ellátási szint)
Ellátottak: az alábbiakban részletezett ajánlások célcsoportjai a címben foglalt daganatok korai felfedezését elősegítő általános vagy szűrő jellegű (ld.: 51/1997. NM rendelet) orvosi vizsgálatokon résztvevő panasz/tünet nélküli személyek; a daganat konkrét gyanúját tisztázó, vagy a diagnózist pontosító speciális vizsgálatokban (diagnosztikai célú
beavatkozá-9. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 2251 sokban), valamint a daganat diagnózisa alapján kuratív vagy palliatív célú, aktív vagy krónikus jellegű gyógykezelésben (az ehhez szükséges vizsgálatokban, beavatkozásokban), továbbá a daganatos állapot kontrollálásában, követéses gondo-zásában részesülő betegek.
Ellátók: a fenti ellátásokat nyújtó valamennyi egészségügyi szolgáltató az 1. pont alatt meghatározott ellátási szinteken és ellátók körében - különös tekintettel a rosszindulatú daganatos betegek ellátására szervezett centrumok rendszerében együttműködő intézményekre és szolgáltató egységekre. A rosszindulatú daganatok veszélyessége miatt, illetve minél koraibb ellátása (early detection and treatment) érdekében biztosítani szükséges, hogy az ellátó rendszer bármely pontján felfedezett betegség (vagy megalapozott gyanúja) esetén a beteg útja haladéktalanul a multidiszciplináris team-munka el-vén működő Onkológiai Centrumba vezessen, ahol a daganat lokalizációja szerint kompetens társzakmák szakembereiből álló Onkológiai Team konszenzussal és a beteggel egyetértésben alakítja ki (tervezi meg) a további beteg-utakat - alkalmazva a jelen ajánlásokat a daganattal kapcsolatos teendők sorozatában (algoritmusában), gondoskodva a terápiás terv végig vezeté-séről és követévezeté-séről.
2. A szakmai ajánlások leírása 2.1. Általános elvek
A cutan lymphomák heterogén T- és B-sejtes non Hodgkin lymphoma formák, melyeknél a malignus sejtek primeren, vagy másodlagosan a bőrt infiltrálják.
A primer cutan lymphoma fogalma olyan cutan T- vagy B-sejtes lymphomát jelöl, melynél a diagnózis felállításának idő-pontjában exracutan (nyirokcsomó, belsőszervek) érintettség nem igazolható. A primer cutan lymphomák klinikai lefolyá-sukat, prognózisukat tekintve jelentősen különböznek a histológiailag hasonló nodális formáktól.
A CL a gasztrointesztinalis lymphomák után a második leggyakoribb extranodalis non Hodgkin lymphoma, az incidencia kb. 0,5-1/100000 lakos.
2.1.1. Klasszifikáció-WHO-EORTC (2004) T sejtes és NK sejtes lymphomák B sejtes lymphomák Mycosis fungoides
Mycosis fungoides variansok és altipusok - folliculotrop MF
- pagetoid reticulosis - granulomatosus slack skin
Primer cutan marginal zona B sejtes lymph.
Primer cutan follicularis lymph.
Primer cutan diffuz nagy sejtes lymph, leg type Primer cutan diffuz nagy B sejtes lymph., egyéb - intravascular nagy B sejtes lymph.
Sezary syndroma Precursor haematológiai neoplasmák
- CD4+/CD56+ haematodermic neoplasma, (blast NK sejt lymph.)
ATLL
Primer cutan CD30 + lymphoprolif.
- primer cutan anaplasticus nagy sejtes lymph.
- lymphomatoid papulosis
Subcutan panniculitis-like T lymph.
Extranodal NK/T lymph, nasal type Primer cutan perif. T sejtes lymph, unspec.
- primer cutan agressziv epidermotrop CD8+
T lymph. (prov.)
- cutan γ/δ T lymphoma (prov.)
- primer cutan CD4+ kis/kp pleomorph T lymph.
(prov.)
2.1.2. A leggyakoribb klinikai kórformák 2.1.2.1. Cutan T sejtes lymphomák (CTCL)
A leggyakoribb klinikai variánsok a Mycosis fungoides /MF/ és a Sezary syndroma /SS/. Extranodalis, érett T sejtek (CD3+/ CD4 + kis/közepes, cerebriform magvú) malignus klonalis proliferációja, kifejezett epidermotropizmussal.
2252 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 9. szám 2.1.2.1.1. Mycosis fungoides /MF/ klinikai tünetei:
Évek, évtizedek alatt progrediáló foltok, plakkok, végül tumorok kialakulásával jár. A korai stádiumban különböző nagy-ságú, alig beszűrt, gyulladt, enyhén hámló, hyper, vagy hypopigmentált foltok, plakkok jellemzik, a folyamat progressziójá-val a plakkok beszűrődése fokozódik, végül az ún. paradicsom tumorok alakulnak ki. A specifikus bőrtünetek elsősorban az előrehaladottabb stádiumokra jellemzőek. Gyakori a dermatopathiás lymphadenomegalia. A betegség stádiumai:
I. premycoticus stádium: alig beszűrt, felületes, hámló, ekzematiform plakkok II. infiltratív stádium: erősebben beszűrt, gyakran karélyos lividvörös plakkok, csomók
III. tumoros stádium- rohamosan növekvő, gyorsan kifekélyesedő, livid, - ún. paradicsom tumorok
2.1.2.1.2. Sezary syndroma /SS/ klinikai tünetei:
Erythrodermával (a bőr generalizált gyulladásával, beszűrődésével) generalizált lymphadenopathiával, a perifériás vérben keringő atípusos Sezary sejtekkel (nagy, cerebriform magvú sejtek) járó klinikai forma.
MF TNM osztályozása
Bőr (T) T0
T1 < testfelület 10% érintettség
T2 > 10% érintettség
T3 tumor
T4 erythroderma
Nyirokcsomó (N)
N0 Nincs érintettség
N1 (megnagyobbodott nyirokcsomó, szövettan negatív)
N2 Klinikailag negatív, szövettan pozitív
N3 Klinikailag és szövettanilag pozitív
Visceralis érintettség (M)
M0 Nincs érintettség
M1 Szervi infiltrátumok
MF stádium beosztása Stádiumok
IA T1NOMO
IB T2N0M0
IIA T1-2 N1M0
IIB T3N0-1M0
III T4N0-1M0
IVA T1-4N2-3M0
IVB T1-4N0-3M1
2.1.2.2. Cutan B sejtes lymphoma (CBCL)
A klinikai tünetek nem olyan polymorphak, mint CTCL esetében. Többnyire lokalizált, vagy csoportos, livid-vörös, tömött csomók a jellemzők, melyek kifekélyesedhetnek. A lokalizáció jellemző: follicularis centrum lymphoma fej, nyak, felső testfél, marginalis zona lymphoma inkább törzs, diffuz nagy B sejtes lymphoma: lábszár.
A csoportba tartozó kórképek:
- Follicularis centrum lymphoma
- Diffuz, nagy B sejtes lymphoma- leg type, és egyéb - Marginalis zóna lymphoma
- Intravascularis lymphoma
9. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 2253 II. Diagnosztika
2.1. CL differenciál diagnosztika:
pseudolymphoma, egyéb bőr tumorok, (Merkel sejtes carcinoma, ritkán melanoma), szisztémás lymphomák bőr- manifesztációi, psoriasis, ekzema, erthema annulare, egyéb eredetű erythrodermák, allergoderma.
2.2. Staging vizsgálatok
Bőrtünetek értékelése, általános klinikai vizsgálat,
Periferiás vérvizsgálat, Sezary sejt meghatározás, vér kémiai vizsgálatok, LDH.
Képalkotó eljárások: mellkas röntgen, Hasi UH, Nyirokcsomó UH, CT vizsgálat szükséges a nyirokcsomó és a belső szervi érintettség kizárására,
Csontvelő vizsgálat B-sejtes formánál.
Nyirokcsomó megnagyobbodás esetén nyirokcsomó szövettani, immunhisztokémiai vizsgálata.
Mycosis fungoides korai, praemycoticus stádiumában extensiv kivizsgálás (CT vizsgálatok) nem indokolt.
III. Gyógykezelés
A primer cutan lymphomák lefolyása és prognózisa általában lényegesen kedvezőbb a nodális formákénál, ezért kezelésük is más elvek szerint kell hogy történjen. A betegség korai stádiumaiban csak bőrre irányuló kezelés (lokális steroid vagy retinoid th., rtg. irradiáció, fototerápia) ajánlott szükség esetén biológiai válasz módosító szerekkel (interferon, retinoid) kiegészítve. Polikemoterápia beállítása csak nyirokcsomó, illetve belszervi érintettség esetén, illetve előrehaladott stádiu-mokban indokolt. A korai agresszív kezelés a betegség gyors progresszióját válthatja ki.
3.1. CTCL kezelése
A CL-t jelenleg nem tudjuk meggyógyítani. A fotoferezis kivételével egyik kezelési formáról sem mutatták ki, hogy javítot-ta volna a túlélést a késői formákban. Áljavítot-talában elmondható, hogy a korai stádiumok (IA-IIA) jól reagálnak a kezelésre, bár gyógyulásról nem beszélhetünk. A késői formákban, ahol már tumorok, erythroderma, nyirokcsomó, vagy belső szervi érintettség van, rövid távú remisszió érhető el, de gyakori a kezelési eredménytelenség. A kezelési módok többsége hosszú távú remisszióhoz, palliatív eredményekhez vezet a korai stádiumokban,
3.2. MF/SS kezelése
„Skin directed” kezelés Biológiai válasz
módosító kezelés Kemoterápia,
kisérletes kezelési módok
IA Lok. corticosteroid
Lok. retinoid UVB
IB Lok. corticosteroid, Lok.
retinoid
(Bexarotene) Interferon-alfa Chlorambucil/prednisolon, Mtx, gemcitabine, pentostatin, /Nincs elfogadott séma/
(antiCD52) 3.3. B sejtes lymphoma kezelése
A jó indulatú formáknál (marginalis zóna lymphoma, follicularis centrum lymphoma) sebészi eltávolítás, radioterápia a választandó kezelés.