and of other syndrom fejl6d6si tdrsul6saAndogsky Andogsky syndroma

e6ncrr6cyAszeu

^Es vBNBRoI-6cIAI SzEMLE 70, 6,vr,. 6.2'77-28r.

Orszdgos Bbr-Nemikdrtani Intdzet (igazgati: Horvdth Attilu dr.' egyetemi

_$gnd'r) 6s a

Semmelweis Orvostudomdnyi ^Egyetem II.

^sz. Szemdszeti

Klinika

(igazgat|: Imre Gydrgy dr., egyetemi tandr)

kdz,lemdnye

Andogsky syndroma

6s egy6b fejl6d6si rendelleness6gek tdrsul6sa Andogsky syndrom

and associations of other genodermafoses

TEMESVARI ERZSEBI]T DR., SALACZ GYORGY DR.-

BS T'OPON MAGDOLNA DR."

,tatfifiii) erfi,li:) 't;fili:tt

osszerocn ALAS

Szerzbk 12 lves I'ednygyermelc eset,lt ismer' tetik. Ando gslq syndronta tiinetegyiifi ^{es At bete -} gilkndl az atopids dermatitis ^6s mindkdt szem1n me gj elenb ^j uv enilis cataracta adta, kie gdszitb tiinetkdnt maddrkonnok is akillondll1 elsb Ldb-

ujj e gy 6b g e no de rmato s i s o k tdrsulds dra utal,

Kulcsszavak:

afopi6s

dermatitis - ^{juvenilis cataracta} -

mad6rktirmrik

^.-

ktiliin6ll6

els6

l6bujj

SUI4MARY

Authors report on the case of a 12 year old gh'ls. The Andogslcy syndrorh was manifested by atopic dermatitis' and

juvenile

_cataract

of

both eyes in our patient and as a complemen- tary synxpton'ts clutclts of birds ^like finger ^nails and independent toes to other genodet"rn{ttoses.

Key words:

atopic

dernnatitis

- juvenile cataract -

clutchs of

birds like finger -

indep,endent toes

A

b6r gy 6 gy

|szati

betegs6gek ds cataracta t6rsultisa a

klinikai

gyakorlatban rdg6ta is- mert t6ny

(8,

77

,27,22,23). A

kazuisztikai

jellegii

leirdsokat .kcjvet6en

az

cisszefoglal6 koziem6nyek ^sor61:.

Fox ls Fox (6)

muttk6ja inditotta el (1. t6bl6zat).

A

cataracta 6s b6re1v6ltoz6s egyiittes e16- forduldsdt rRo thmu;qd (19) 1 868-ban els6k6nt kozolte poikiloderrna eset6ve1. Prurigo 6s ca- raracta tdrsul6sdt 1884-ben

Mooren

^{(21) kO-} zo1te. Atopi6s

dernatitis

6s cataracta megje- len6sdt 1914-ben.a'ndogsky (1) irta le, hdrom fiatal tipusos atopiiis dermatitissel fe1l6p6 ca' taracta 6szle16s6t ktiv et6en, a catancta

elv6l'

toz6st,,catar acta errdo genes" diagn6zissal

je-

l6lve. E k6rk6p t6rr;u16siit ezt kcjvet6en az

iro-

dalomban Andogs ky syndromak6nt nevezik.

Sajdt esetiink

a.z

Andogsky

syndrom6ra 1ellemz6,de egy6b genodermatosisokra utal6

tiinetek megjelen6se

miatt

tartottuk kozldsre drdemesnek.

1. tdbldzat

Cataract6val tdrsult bfirbetegs6gek

-

^allergids kontakt dermatitis

-

^{atopids dermatitis}

-

^prurigo

-

alopecia areata

*

scleroderma

-

^pellagra

-

^xeroderma pigmentosum

-

angiokeratoma corporis diffusum

-

^ichtiosis

-

^psoriasis

- ^M.

^Darier

-

poikiloderma

-

baz6lsejt naer/us syndroma

Fox L. P. 6s F ox B. J, 1984 ^,

Esetismertet6s

P. I, dliami gondoz,ott, 1982-ben a 36. tet'hess6gi h6ten 2000 g testsfll'lal int6zeten kivtil sztiletett,2 napot incubdtorban ti51tott, 1982-t61 1993-1g20 al- kalommal r6szesiilt k 6rhdzi kezel6sben, Hospitali- zdci6 rccrd\v 616 bro:nchitisek, atopi6s dermatitis, infekciosus betegs6gek: bronchitis obstructiva, otitis med,

l.

s., tonsillitls ac., cystitis, impetigo contagiosa, scabies fuluncnlosis, valamint a felt[i- n6en alacsony ndv6s (thymus hyperplasia?, hypo- tropia, congenitalis vitium?, nanosomia) ds a t6r-

sul6

hidnybetegs69r:k (anaemia, sidelopaemia, hypozinkaemia, r'ach itis) kivizsgiildsdra ds kezel6- s6r'e ildnyult,

Atopids delmatitii;6t e1s6 alkalonmal 1984-ben diagnosztiz1\r{k a Heirn Pdl Gyelmekk 6rhdz B'5r - gy 6 gy lszati O szt6l y iir.r,

Cataracta megjek:nds6t 1989-ben a komiit'omi k6r'h6z gyermekosztiily6n figyelt6k meg 6s tipusos atopids dermatitis miatt felillitottdk az Andogsky syndloma diagn6zisrit. 1989, 05. 02-6n a SOTE II.

sz. Szem6szeti I(linil<6n b. o. catal'acta miatt miit6- ten esett 6t, status6L,an: ba1 szem ldtris6lessdge 1

mou, dp v6d6szelvetrr 6s 6p eliils6 szegment. A bal lencsdber.r csillag alakLi eliils6 subcapsularis ho- rn61y, rnely centldlis,an volt a legtomottebb, sz61ek fe16 elhalv6nyodva, a lencse magja tiszta volt (1.

dbra, 1, cimlap). A jcbb szemen k6r'os eltdrdst nern

taldltak, 16tdsa teljes vo1t. F61 6v mirlva jobb sze- menkezd6d6 lencse alaki subcapsnlalis lencseho- rn61y, bal szerren a lencse teljesen elsztirktilt.

1989. mdjus 10.: Suctio Ientis o, sin. tort6nt, za- vartalan gy6gyu16s utdn aph6kiiis conekci6val (+. 1 1,0) kit6sa teljes.

1990.02. I6-6n a SOTE

IL

sz. Gyermekgy6- gydszati Klinikdn nanosontia diagn6zisa miatt ki- vizs96ldsban r'6szestilt.

Vizgg6l,a{i eredp6nyeibd,l az arginin terhelds (HGH : 0

:l.5,

20 :2'.2.5, 40 :20.5, 60 :2.6 no.r'ma-

lis), valamint az irzuJin terhel6s (HGH

:

0:1,5*

20 :3.1.,40 :1.9,

60

ris 90 :1.5 alatt) 6s a TRH telhel6s(20', 40', 60', 9Q':2,5

IUEII

alatt) adatai emelhet6k ki. T+ 6r't6lce: L2 ^{pt gldl,} Az adatok 6rt6- kel6se a hypofizel hl,pothyreosis lehet6sdg6t veti fel.

Klomosoma vizsgilata ⁴⁶ xx n6i karyotipus, P:

kisebb 2,5, Pso -25,3 ^cm, sflya alacsony nov6sdre vonatkoztatva kordnak rnegfelel6 volt.

1993. okt6ber 1-jdn felv6telt nyert a SOTE II.

sz. Szem6szeti Klinikdra a jobb szem lencseho- mdly progresszi6ja miatt. A beteg staLusa az el6z6 felvdtellel megegyezi5 tipusri cataracta megjelerld- sdt mr-ltatta a jobb olclali lencsdn. A feltiln6 b6r'tti- olrurrrun

growth horrron thyreoidea releasing holmon

3 . dbr.ct:

Mindk6t konyirkhajlatban tipusos atopi6s delmatitis 278

netek rni kdrve jc ^I k6r'tani I

13 olgt t6k ki: Lr

tokban. ^I coliriit. ^r ldlt, exc,

n[,

^gon

v iz-sgdla

diirkorur zettek (6 rninclkit t)'a ltlne]

l<61. Ana es gyog\

Aza tiinet ti

q-ze.ti na

pi6s a1l

figyelhr

tis

siily

aktivitll

A szafl]

SZE.

ieho-

t,7,a- i6v al

:g)'6- il ki,

trel6s

)1 nta-

: l,-5.

RH (latal

efte- t veti

,rs. P:

e:iefe

'E,

il,

seho- t\6z.o rlene- )orti-i-

,.:: _:

+:

i:i:r.

tr:,i

4. dbra;

Tark6n b6re

infilrrilt

rretek rniatt b6r' gy 6gy iiszati konzilium v6lem6ny6t k6rve jelentkezett a boteg az Orszdgos B6r-Nemi- k6r'tani Int6zet Allergo16giai Ambulanci6j dn.

96r gy 6 gy lszati status6b6l az aldbbiak emelhe- t6k ki: b6re testszerte szdraz, els6sorban a hajla- tokban, hajlit6 felszine infiltMlt, lichenifikdlt, ex- corir{lt, (2., 1. cimlap, 3., 4. dbLa). Arcb6re

infilr

rdlt, excoridlt, szemoldoke gy6r. Haja vildgos szi-

n[i,

^{gondor', gyapjas}

(5.

hbla), mikroszk6pos vizsgdlattal elt6rdst nem mutat. K6zkbrmei ,,ma- ddrkormok", ujjhegy,:i elv6konyodtak, kihegye- zettek (6, 6bra, 1, cimiap), ldbujjai kiizill az e1s6 ujj mindk6t Libon killon dll (7. 6bta). Szdjnydlkahrir- tya ttirletmentes. A gyermek d1dnk, j61 kommuni-

k61. Anamn6zisdben urticalia, prurigo, 6lelmiszer- 6s gy6gyszer a1lelgia, intolelancia nem szetepel"

Megbesz6l6s

Az

atopi6s derrnatitis szdmos szem6szeti tiirret t6rsul6sdban

ismert (6, I1). A

szem6- szeti panaszok

koziitt

leggyaklabban az.ato- pi6s alkathoz

tdrsult

allergi6s

conjunctivitis

figyelhet6 meg (15,

l6). Az

atopi6s dermati-

tis

sirlyoss6ga

pdrosul6

szem6szeti tiinetek aktivit6s6val tdrsulhat

(1,2,6,7,

14, 15, 16).

A

szaluhdrtya elv6ltozdsok far-ni1i6ris megje-

5 . dbra:

Arcb6r infiltldlt, excoridlt, szernoldok gy6t, haja gyapjas,

len6sei az alapbetegs699el val6 osszefiigg6s- re utalnak (10).

A

keratoconus e16forclu16sa asthma,

rhini-

tis mellett vdrhat<i

(4,7).

Az atopi6s dernratitis szem6szeti kis616

tti-

netei kozcitt a e attlr acta v 6ltoz6 gyakoris 6got rnntat

(4,5,

9, 10, 11,

12,20).

^(2. tlbtSzat).

A

lencse elv6ltoz6sok atopi6sokon soliter b6rtiinetek eseteiben vr4rhat6.

A

bSrti.inetek

-

^{minr saj6t} betegiinkben is _ a

fiafal

korban ril.kdn tapasztalt neruoderma megjelen6s6ben ldthat6k (4,

5,6,9,

10, 11, 12,20). Famiiidris halmoz6d6s nem ismerr.

A catarccta 6ltal6ban mindk6t

szemen megfigyelhet6, m,rgjelen6s6ben k6t tipus

kii- lcjnithet5 el: tomcttt

sr.rbcapsularis plaque, melyb6l radier irdnyban hom6iyok futnali az e1tils6 6s h6ts6 k6reg fe16 (minr az esetiinkben is tapasztalhat6 volt), 6s a kornplik6lt _catarac- tiira eml6keztet6 hdts6 k619i homdly, amely- b6l radier irdnyri homdlyok futnak ak6regbe.

Iellemz6 a

cataraeta

fiatalkori

megjelen6-

se, a k6rttinet

e,gy6bk6nt

6ltakiban

prog- ressziv jelleggel _{a 3.} 6vrizedekben

ill.

ezt ko- vet6en jelentkezhet. Egy6b szem6szeti tiinet-

k6nt

keratoconjurrctivitis,

uveitis,

keratoco-

nus

6s ideghdrtya lev6l6s

(ez ut6bbi

alkal- mank6nt

soliter

megjelen6ssel) t6rsu16sa is megfigyelhet5 (17),

Betegi.ink

b6rtijnetei az atopils

dermatitis neuroderma ^j

ellegf klinikai

tiineteit

juvenilis

cataracta t6rsu16s6ban az

Andogsky

_syndro-

mdta

jellemz6 tiinetegytittesben mutatta,

A syndroma jellemz6i azonban kib6vtiltek

egy6b genodermatosisok tiineteivel _is, mint a haj, kcircim,

ujj

elvriltoz6sok,

A

saj6tos kcjrom

tiinetek megjelen6se

Jadassohn-Lewan- dowsky syndrom6ra utal (3), bdr a syndroma tipusos b6r- 6s nyrilkahrirtya tiinetei hi.6nyoz-

nak,

Betegi.inkn6l

megfigyelhet6 kijiondl6 els6 L{bujj a mongolizmus Korting-Holz-

mann

(i3)

tUnetek6nt 6rt6kelhet6, a monqo_

lizmus egy6b b5r' tls iiltaldnos

jellemz6i

_nel- kril.

A

fentiek alapjdttbetegtnkcin a

klinikai

tii_

netek Osszegz6sekor atopi6s dermatitis 6s iu_

venilis cataracta

-

Anclogsky syndr.oma

-,

^va- lamint egy6b genorlematosisok t6rsu16s6t

fi- gyeltiik

meg, egy rJrj syndroma-tijnetegyijttes feldllitris6nak iehet6s6g6vel,

[. I

^racK,

I

I

I

^Katav

l^I Lolta

t^ I

^rJrwls

I ^rts

L I

tngt'41

I

^rci,nn

I

^Rosen

I

^t<aret

I

⁽¹⁰

I

l.

Anclt

( 191

2.

Bart

3.

^{Bt ctt}

gie u

ge) I Toky

4.

Brut, mat.

5.

^Con,,

(195t

7. iibra:

Mindkdt l6bon ktiion6116 hallux

280

toco- rlkal- .sa is atlIls )ni1is rdro-

_4.

A iiltek

Ilnt a

ilcirn wan- :olTta

ngo^

n6l-

Li tri - s

ju-

', va-

it fi-

JITES

2. tdbldzat

Atopi6s cataLracta gyakorisdga

IRODALOM

1.

Andogslq N.. Klin. Monarsbl, Augenh. 52, 924 (19 14)

BartlettR.E.: Am, J, Ophth. 43, j66(l9S'7)

B raun-F _{alco O., P} lew i g G., W o lf H. H. : Dermatolo- gie und Venerologie /Dritte, neuberarbeitete Aufla- ge) Springer-Verlag Berlin-Heidelberg-New york- Tokyo (1984)

Brunsting L.A., ReedW,B,, Blair H,L; Ar.ch. Der- mat. Syph. USA72,23'1 (195s)

Cowan a,, Klauder

J, V.:

Arch. Ophth 43. ?59 (19s0)

Fox L.P ., Fox B.J.,.Journal of the Association of Mi- litary Dermatolo gists Xll,60 (1984)

Franceschetti A., Carones A.V.: Giom. ital. oftalm.

1s,143(1960)

Graf K. : Klin. Monatsbl. Augenh. I 4 4. 320 (19 64) Ingrant J.T. : Blir. Jourrr. Der.matol. 67, 43 (1955) Karel L, Myska V., Kt,icalot,a E,..Acta derm-vene- reol.45.381 (1965)

Kataviso M,: acta Ophth. 27,581 (1949) Kornerup 7., Lodin tl.: Acta Ophth. 37,508 (1959) Korting G.W.: Gyennek 6s fiatalkori b6lbetegs6- gek. F.K. Schattauer Verlag Stuttgart-New yolk _99.

old, (1970)

14. Kugelberg "I., Klin. Monatsbl. Augenh. 92, 484 .

(r932)

15. Lenke L,, Jiitte A.; Derm Wscll.. I 52, 92r (1966) 16. liwensteinA,: Klin, Monatsbl. Augenh.72,653 (1924) 17

,

P asthtszlq L, Rdcz L: Hautveranderungen bei innb- ren Krankheiten VEJ3 Verlag volk und gesundheit Beilin 1202, old. (19'7 4)

18. Rosen E.r Atopic cararact, Ch Thomas Illionois

( 1 es9)

19. RothmundA.. Arch. Ophthalm, /4. 159 (1868) 20. SackS. Sen: Ann. Aller.gy 5, 353 (1941) 21. Sprafke H,: Derm. Wsclu.. t 52,929 (1966) 22. Theodorf F.H,, Schlossmann

A.:

Ocular Allergy.

366-380.p. (19s8)

23. Werner O.,. Uer Kata_takt Verbindung mit Sk_lero- dermie. Inaug dlss Kiel (1904)

trkezett; 1994. 09. 13. KrjzLdsre elfogadva; 1994. 10, 06.

6.

'7.

8, 9, 10,

11.

12.

13.

yoz-

r6116

[olz-

2.

3,

4.

5.

Sack S, Sen (1947) (20)

(1e55X4)

lngram S.T, (]955)(9)

KornerupT., LodinA. (1959) (

j2)

3Vo Rosen E. (1959) (18)