A szénhidrát anyagcsere zavarai

Aszénhidrátanyagcsere alapvetőjelentőségére utalva csak egyetlen tényezőt említünk: a központi idegrendszer anyagcseréje döntően a glukóz anyagcseréjén alapul.

148

Hypoglykaemia (2,5mmol/l alatti)okai:

o hormonális okok (inzulin és kontrainzuláris hormonokaránya az előbbi javára eltolódik),

o hepaticus okok: glykogenosisok, galaktozaemia, fruktóz intole­

rantia, súlyos hepaticus betegségek(hepatitis fulminans),

° gyógyszer okozta: szalicilátok (Reye syndroma?), propranolol, inzulin.

Kezelése: az akuthypoglykaemia elhárítása elsőrendű jelentőségű.

Nefeledkezzünk megarról,hogy az iv. adott magaskoncentrációjú glukóz igen nagyozmotikus ingert jelent.

• iv. glukóz20%-osoldatából újszülötteknek 5-8 mg/kg/perc,cse­ csemőnek, gyermeknek 3-5 mg/kg/percaz infundálandó adag peri­ fériás vénákba.40%-os glukóz adása kizárólagcentrálisvénábale­ hetséges!

• Glukagon inj. 30mg/kgim. (polipeptid készítmény:allergiás mel­

lékhatás lehetséges),

• hyperinsulinismus kezelése diazoxide (Hyperstat) 15-20 mg/kg/die adaggal lehetséges. Amennyiben a kezelés hatástalan, a pancreas adenoma eltávolítása szükséges(subtotalis pancreatec- tomia),

• újszülöttkori hypoglykaemia kezelésében humán növekedési hormon adása javasolt 1 Eim.naponta,

• I. típusúglykogen tárolási betegségbengyakori táplálás javasolt.

A folyamatos glukóz kínálat mellettkerülnikell a galaktózés fruk­

tóz bevitelt. A jövőben esetlegmáj transzplantációhozhat megol­ dást.

• súlyos májlaesioesetén folytatott kezelés:lásd 8.2. fejezet.

Hyperglykaemia gyermekkorban gyakorlatilag insulin dependens diabetesmellitus formájában jelentkezik (IDDM).Elhízott gyerme­

kekben találkozhatunk amegzavart cukor anyagcsere jelenségével, melyátmenetihyperglykaemiával jár. Ilyenkor az éhgyomri vércu­

kor8 mmol/1 alatt van ésorális cukorterhelésre (1,75g/kg glukózper os), a 2 órásértékmég8mmol/1 felett van. Cukoranyagcsere zavar nélküliizoláltglycosuria a renalisglycosuria,teendőtnemigényel.

Kezelése: acukoranyagcsere felborulása a zsíranyagcsere, a folya­ dék-, elektrolit háztartás felborulásátokozza.

ígyállelőadiabetesesketoacidosis (DKA), melyben a polydip­ sia, polyuria,polyphagia mellett kibontakozik a hyperglykaemia, acidosisés az exsiccosis.

ADKA terápiássémája: lásd17. táblázat. Adiabetes mellitus 149

A diabeteses ketoacidosis (DKA) kezelése DKA klinikai tünetei esetén teendők:

17. táblázat

AZONNAL 1. Labor: vércukor (ve), SeNa, K,

Cl, Astrup, vérkép, KN, kreati- nin, vizelete., ac.

2. Infúzió: 0,9%NaCl

10-20 ml/kg az első 10-45 percben (Ha keringési sokk áll fenn: lehet

adni albumin bolust 10-20 ml/kg, szükség esetén ismételten is.) 3. Inzulin: (a ve. ismeretében)

HUMÁN ACTRAPID (ha ez nincs: Actrapid MC) 0,1 E/kgiv. bolus, majd 0,1 E/kg/óra folyamatos infúzió . (perfúzorral)

(enyhe, közepes DKA-ban: 0,05 E/kg/óra

Inzulin hígítása 0,9% NaCl-dal, ebből az oldatból 20 ml-rel átmos­

ni a szereléket. Albuminnal hí­

gítani csak akkor szükséges, ha az oldat inzulin koncentrációja 5 E/100 ml alatt van. 12 óránként

6. Fenntartó folyadék ]/3-a 5%- os glukóz + 50 mmol/1 KC1 (Elkezdhető, ha van diuresis,

a kezdetben általában magas SeK szint kezd csökkenni.)

4. Most már van idő nyugodtan kiszá­

mítani a 24 órás folyadéktervet!

Veszteségpótlás 0,9% NaCl-dal8óraalatt ECV folyadék deficit a testsúly

%-ában

[Ezt már meg is kezdtük (2.)!

1. óra: 15-20 ml/kg 2. óra: 10-15 ml/kg

8 óra alatt teljes veszteségpótlás]

DKA enyhe kp. súlyos csecsemő: 5% 10% 15%

1-12 év: 4% 8% 12% Minden következő 10 kg-ra

(20kgC) +20 ml/kg

(pl. 35 kg-os beteg:

1000 ml + 500 ml 4 300 ml 1800 ml)

Fenntartó folyadék !A-át az első 8 órában:

5%-os glukóz +50 mmol/1 KC1 (labor értékeknek megfelelően mó­

dosítandó)

A veszteségpótlás befejezése után (8-24 óra):

csecsemő: ?3 RD+20-50 mmol/1 KC1 gyerek: ’/2 RD+20-50 mmol/1 KC1

3. óra~8. óra

7. ve., SeNa, K, Cl, Astrup 2 órán­

ként

--- —>

A teljes veszteségpótlást befejezni a 8. óra végéig. (Általában a K-igény 4-8 mmol/kg/die)

(Ha rövid ideje állt fenn a DKA, az elektrolitveszteség nagyobb része Na só. Ha 2 napnál régebb óta állt fenn a DKA, a veszteség fele K só!)

(K-pótlás alatt ajánlatos az EKG monitor.)

0,05E/kg/óra

11. Fenntartó folyadék 2/3-a csecsemő: ’/3 RD+

20-50 mmol/1 KC1 gyerek: !/2RD+

20-50 mmol/1 KC1

(A K-igényt folyamatosan kö­

vetni kell)

12. Extra veszteségek pótlása polyuria!

(ha a vizelet mennyisége több, mint a fenntartó folyadék 65%-a)

0,9% NaCl-dal pótolni gastrointestinalis (respiratiós)

13.

se. inzulin adásra áttéréskor az első se. inzulin beadása után 45 perccel szabad leállítani az inzulin infúziót.

Az inzulin infúzió megszünteté­

se utáni napokban az inzulin­

igény legalább 1 E/kg/die!

Gyors hatású inzulint, többszöri (4—6) adagra elosztva adni se.

kezelése - a DKA megoldása után - megkezdődhet a beteg és a szülőhosszútávú kezelésre történő betanításával (edukáció).

Diétás kezelés alapelvei:

• az életkorés a testtömeg a kalóriaigénytmeghatározza, ennek biztosítása alapvető,

• az összkalóriakb. 50%-a lehet szénhidrát, 20%-a fehérje és 30%

zsír,

• a lesoványodott gyermekbena kezeléskapcsán az ideálistesttö­ megelérése a cél és semmi esetre sem az obesitás,

• a részletesdiétaezen sémán belüla dietetikussalkonzultálvasza­ bad, flexibilislehet, alkalmazkodva a gyermekegyéniízléséhezés igényéhez. Fontos azonban az azonosétkezési időpontok betartása a beadott inzulin miatt.

Lényeges szempontokaz angiológiaifolyamatokmegelőzésére:

• a napi koleszterinbevitelt 300mgalatt adj ukmeg.

• a telített/telítetlen/többszörösen telítetlen zsírsav aránya 1:1:1 legyen.Olajat használunkzsírhelyettafőzéshez

• arostbevitellehetőleg magasan tartandó (10 g/die). A főzelék jelentősége nagy az étrendben. A gyümölcslevek kerülendők, mert hirtelen emelik a vércukrot.

Mozgás, sport.

A gyermek inzulinbeállításátegyediétrendi és mozgásszokásaihoz kelladaptálni. A mozgás,sport jelentősége az inzulinigény csökke­

nésbenés a HDL-koleszterinszintemelkedésbenvan. A sporttevé­

kenységét bátorítani kell, de ennek kapcsán nem kerülhet pl.

hypoglykaemia folytán életveszélyeshelyzetbe.

Inzulinkezelés (Humulin, Actrapid HMge, Monotard HMge).

A gyermekkori inzulinkezeléskizárólaggéntechnológiávalelőállí­ totthumán inzulinnal történhet. Az intenzív kezeléskapcsán arra törekszünk, hogy az összinzulinigény 40-45%-át elhúzódó hatású készítménnyel, fennmaradó részét apostprandiálisperiódusra ható gyors hatású inzulinnalelégítsükki.Azinzulinbeadásatollal(pen) történik váltott helyen(felkar,comb, farpofa,hasfal) elkerülendő a lipodystrophiát.

Helyteleninzulinkezelésés/vagydiétahypoglykaemiát okozhat, amely azonnali glukóz vagy Glukagon adást igényel. A kezelés (inzulin, diéta, sport) és az edukáció célja: a szimptomáknélküli, jó általános állapot, a normális fizikai,emocionálisés szociális állapot elérése. Ezmegfelelő metabolikus kontrollal érhető el:

1. vércukorszint: éhgyomri 4,5-7,5 mol/1 között, postprandiális 152

< 8-9 mmol/1 (otthoni vércukormérés D-Cont vércukor-meghatá- rozóval),

2. glykosuria minimális szinten tartása (24óra alatt a napi szén­

hidrátbevitel5-10%-a). Ketonuria nem lehet.

3. HgbAlc anormálértékkörüli legyen.

4. koleszterin, triglicerid, HDL-koleszterin értékek fiziológiás szinten vannak.

In document Springer Hungarica (Pldal 151-156)