Hailey-Hailey-s

e6ncv6cyAsza.rI

6s vsNgnoLdcrAr szEMLE 7s. EVF. 1. 7-10

Contact

plartusban, erythematodesben 6s mycosis fungoidesben ^is

i sntert.

Kdt

Hailey-Hailey-s

betegilnk

iutin

^epicutan teszteldse-

kor

l4trejovS, a betegek anamndi,isdvel egybevdg1, igy re- levdns

pozittv b6rreakci6

helydip

kialakult

bdrelvdltozds

szov ettani 6s elektronmikroszk6p'ps v izs

gdlatakor

az alap - betegsdgre jeLlemzd kdpet dszleltfink. Az eredmlnyek alap-

idn a kontakt sensibilisatio HQiley-Hailey-t

provokdl1 K o b ner le het 6 s 6 g e biz ony itltat 6v

ii

v dlt.

Kulcsszavak:

chronikus familiaris pemphigus - Hailey-Haileyl.betegsdg

- kontakt tril6rz6kenys6g - fragrance mix

- katon CG-PPD - Kiibner-reakci6

provokdlta chronikus familiaris pemphigus (M. Hailey-Hailey)

Hailey-H iley disease induced by contact sensitivity

p6Nvar _{cYOR YI} DR." TANPATT SAROUTA DR." ABLONCZY EVA ON..'

vAru ERZSEBET DR.,, HoRVAru errrI.A DR.,

SUMMARY

Benign

familial

chronic pemphigus (morbus

Hailey-Hai-

ley) is a

rare

hereditary

condition

characterized by deve- lopment of blisters at sites

offriction

and

in

the

intertrigi-

nous areas.

We

present

a

female and a male patient

whose skin symptoms

were induced by contact allergens.

We were able to identify the triggering

factor

^{in our patients}

Key words:

contact sensitivitv

- benign familial chronic pernphigus - morbus Hailey-Hailey - cosrnetics

- fragrance mix - PPD - caton CG

A Kobner-reakci6k megfigyel6se, felismer6se a

tiinetet ad6 b6rbetegs6gek pathomechanizmus6nak megismer6s6- ben minden esetben nagy segitsdl;et

nydjtott.

Kontakt sen-

sibilisatio kiv6ltotta Kcibner-reakci6k bizonyitdsakor,

a

provokdl6 faktor

-

ez esetben

kontakt

allerg6n

-

^azonosi-

tdsa

a

beteg ttinetmentess6g6neli kulcsdv6 v61ik. Kozle-

m6nytinkben bemutatott k6t

Hailey-Hailey-betegsdgben szenved6

betegiink

vizsg6Jati erqdm6nyeit

e

szempontok

szerint dolgoztuk fel, 6s az

ere(m6nyes

terdpia

c6l16b6l haszn6ltuk fel.

1. eset:

Kcimyezeti kontakt allerg6nek epicutan teszteldse 48. 6rdban PPD (parafenildn diamin) 6s a Katon bG i:rythema, infiltrric6 er6ss6gf ++ pozitiv reakci6t adott, majd 72 6rdrV a b6neakci6k vesiculosussd v61tak (1. 6bra). A Katon CG epicutan leakci6jdb61 k6sziilt szdvetta-

hat6, sz616n a suprabasalis h6mrdtegben rdsk6pz6d6sse1, a hiim alatt chronikus lobsejtekb6l 61i6 ekzematiform reakci6val. A k6p Hailey- Halley-nek megfelelt (2. 6bra).

Az anyagb6l k6sziilt elektronmikroszk6pos vizsg|lat aliLtdmasz.

totta a dragn6zist (3. dbra). Az ultravdkony metszeteken megfigyel- het6 a stratum spinosumban a keratinocytdk rdszleges szepar6l6d6- sa, elv6tve egy-egy lymphocyta taldlhat6 avizsg|lt anyagban, A str.

spinosum desmosomdlis kapcso16d6sa o1d6dik, a drlzmosz6mi{k in- temalizdci6ja figyelhet6 meg, melyet a keratin tonofilamentumok cisszecsapz6dilsa kis6r.

A

keratinocytdk keratin stnrktrirdj6nak e1t6- r6sei, valamint az elektrondenz desmosomdk megoszl6s6nak vdlto- zr4sa igen jellegzetes morfol6giai k6pet nyfjtanak. Tdbb helyen a ke- ratinocytdk teljes lekereked6se, 6s kezd6d6 acantholizis figyelhet6 meg. Bullak6pz6d6s nem 16that6. A kontakt pozitivltds reievancidjr{t sdt6t textilidkb6l kdsziilt ruha horddsa, illetve a r6sz:ben terdpiSs ex- temdk konzerv6l6anyagiual, i11, kozmetikumokkal (Katon CG) tdr- t6nt expozici6 bizonyitja.

2, eset:

54 6ves n6beteg. 20-as 61et6vei elej6t6l 6szleli az osszefekv6 b6rte- riileteken gyorsan konflu616 h6lyagokkal jelen*:e26, fdjdalmas, kdnnyen felilfert6z6d6 b6fiUneteit. Megfigyeldse szerilt dezodorok .haszn6lata provokdlta tiineteit. 1994-ben szdvetani vizsgdlattal Hai- ley-Haileyt igazoltak. Csal6djdban tobb v6rokon6nak ismert Hailey- Hailey-betegs6ge.

Klinikai

felv6tel6re

az

anamnesztikus adatok alapjdn felvet6dott kontakt trildrz6kenysdg provokdl6 hatdsdnak iga- ni metszeten m6rs6kelten hyperplasids hdmmat fedett b6n6szlet 16t-

1

J

t

Y"q

l,

^dbra

Katon

(lG

_{epicutan reakci6}

12

6-ban

zoldsa cdljdb6l kedilt sor, Felv6telkor a mammdk alatt, az osszefek- v6 b6rtertiletnek n-regfelel5en kiterjedt maceratio, erythema, rhaga- dok 16that6k, finom sz6li hdm16ssa1, a bal hdnaljban ds az inguinalis hajlatban halvdny elythen:,6val. Feltdn6 volt a kiinikai riinetek 6les hathra (4. _dbra).

Kivizsgiildsa sor'6n a kt,r'nyezeti kontakt aller.g6nek epicutan so- rozatdban a flagrance

nix

24 6rdt6l

irfilr6ci6t,

rnajcl 72 6r6ban bullosus b6rreakci6t provokdlt, melyb6l szovettani vizsgiilat c6l- j6ra mint6t vetti.ink, A szcivettani k6pen hyperplasids h6m, a h6m- ban acantholysis, 6s a dermis fe1s6 r6sz6ben perivascularis lobsej- tes besziir6d6s 15that6, mr:ly Hailey-Hailey szoveti kdpdnek meg- felelt.

1\{egbesz6l6s

A Hailey-Hailey

autos,rm6lis-domin6nsan orokl6d6, ritka,

fiatal feln6ttkorban jelentkez6

b6rbetegsdg, kialakulds6t napsug6rz6s, hideg, i11. h6hat6s, mikr6bds ferr6z6sek ds a

b6r dorzsol6se el6segiti,

gyakori

szov5dm6nye a bakteria-

lis

felLilfert6z6d6s.

Tflnetei a

dorzsol6snek

kitett, _ill.

osszefekv6 b6rteriileteken,

soliter,

id6nk6nt gruppirozott, konfluril6 h6iyagok form6j6ban manifeszt6l6dnak, melyek felfakaddsa

utdn 6les hal6r6, macerdlt, porkkel

fedett, odorosus plakkok alakulnak

ki.

Az izomoff

reakci6 nem specifikus

ingene

jelentkez6, a b6rbetegs6gre

jellemz6 tiineteket mutat6

b6relv6ltoz6s,

t;r

2. ^(tbra.

Szovettan: hyperplasi6s h6m, suprabasalis r6sk6pz6des, ekzematiform r,:akci6

mely Kcibner

phenomenk6nt psr:riasisban, licl.ren r.uber

planusban, erythematodesben

(8)

6s mycosis lungoicles- ben

(9) is ismert.

Kiv61t6s6ban nem specifikus ingerk6r'rt szerepelhet acne, hei?es zoster, kuntakt ekzema, 6s fizilcai hat6s (8).

Bullosus betegs6gek 6s

kontakt

tril6rz6kenys6g kapcso- lat6r61 kev6s

irodalmi

adat 611 rerLdelkez6sre. Nem elclon-

tott, hogy

a 1ok61is alkalmaz6s, ilLetve a patch teszt sor6n l6trejov6

morfol6giailag

6s hisztol6giailag bullosus bereg- s6gnek (bullosus pemphigoid, pemphigus

vulgaris)

ureg- fele16 b6rjelens6g kialakul6sdban a lok6lis allerg6nnek va- l6ban van-e kozvetlen szerepe, vagy _csup6n

tdrsultjelen-

s6gr51

van sz6. A

h6Iyagk6pz(id6s patomechaniznusa sem lsmert

(1-7,

10).

Pemphigoid eset6re

Goh

6s rnunkat6rsai emlitelrek he- gek kezel6s6re haszn6lt fah6jpor alkalmaz6sa ul6n

az

ex- positio hely6n fe116p6, bullosus

pr:rlphigoid jellegii

elv6l- tozrist.

A

h6lyag

morfol6gi6ja

6s a hiszrol6giai k6p

bullo-

sus pemphigoidra hasonlitott, _de aL

DIF

negativ vo1t.

A

be-

teg

epicutan

tesztje

er6s feh6jaiicohol, i11.

fah6j

aldehicl pozitivit6s t ^j elzett (2),

Soni

6s munkat6rsai

irnak le

forrnaldehicldal _6s

netil- kloroizotiazolinonnal vlgzett

epicutan teszt soldn

jelqnt-

'ix!ffil;iii$

ffffi'#tl*'

l{:*S"I ⁱ .+.-"*, ::i ^{j:ri t.-}

il#k;;*'ij$dir

ffiffi

Eiektronmikloszk6pos _k6p: keratino cyt6k szepat6tl6d6sa, dezmoszomdk rnternali- zdci6 j a, tonofil amentumok

cisszecsap6d6sa

mium

sulfdttal, illetve, szdraz ttszti-

tdskor 6s f6nyk6pek

el6hivdsakor

hasznllt

anyagokkal provok6lt _con-

tact pemphigus kapcsiin felvetik, hogy a kordbbi

elk6pzel6shez _k6- pest,

mely

szerint az emlitett kemi-

kdiiek systemdsan

abszorbe6l6d- nak, val6sziniibb, hogy

az

anyagok

helyi expozici6ja

kerarinocyrdk di-

saggreg6ci6j6val azonnali

vagy k6sleltetett trl16rz6ken.ys69et provo-

k6l6 enzimek direkt

aktivdci6j6val

fejti ki

pemphigusr provok616 hatd- s6t (1).

Vozza

6s

munkat6r.riai

1-3

dich-

lorpropene expositio ut6ni

gene-

raliz6lt h6lyagos elv6itoz6st ko- zolnek. A klinikai k6p,

szovettani

6s immunfluorescens vizsg6lata egyaftnt

pemphigus

vulgarist

iga-

zolt,

a Tzank-teszt

pozitiv volt,

az

arryag oldat6val v6,gzett

patch

teszt pozitivitd.st jelz;ett. A

szer-

z6k a bullosus reakci6 kiaiakuli- fenti expozici6nak

tu ta.ldonitott6k

:.:zo

l.r6lyagos

tiineteket

a

provok6ci6t6l friggetlen

test_

:eltileten, _me1yekb6l

hisztol6giai

6s fluoreszcens _{vizsgd_}

,:iokkal bullosus pemphigoid diagndzis6t 6llitot6k fel

-< i.

B

olgrir

szerz6k,

sajiit

esettikben, antiscabieses kezel6s

,,:rdn a

benzyl-benzodt

tartalmri atkaol6

szer

kivdltotta ::nphigoid jellegf

bullosus reakci6t ismertetnek. Esettik_

r'-n dilekt irnrnunfluoreszcens vizsg6lattal a

^basalis

:rcnrl'rrdn ment6n

IgG

depozitum _6s C3 komplement

volt j:hat6. indilekt IF

negativ 1ett, a benzyl-benzo6t _epicutan -szt is negativ

iett

(7,)

B i'e tttter 6s munkat6rsai benzoinnal, pesticidekkel, _chro-

sdt egy6rtelmiien

a

(10).

A Hailey-Hailey

6s

kontakt

tril6rz6kenysr3g kapcsola_

t6r61

nagyon kev6s adat 6ll

rendelkez6sre"

Reitamo

6s

munkat6rsai 15

Hailey-Hailey-s

beteg epicrLtan tesztel6-

s6t elv6gezve egy-egy epoxy-gyanta-, illetve

perubal_

zsam-6,1a€keny

beteget emlitenek. Vizsglilatuk

sor6n

emellett

tobb, 1ok61isan

alkalmazott

szer (noom),cin sul-

fat, bacitracin,

benzocain,

chlorhexidin gluconat

6s 1o-

k6lis cortocosteroid) irdnt &zdkeny

beteget taldttak.

K6t

esetben vdgeztek az

epicutan

tesztel6s

hely6n kialakult b6rreakci6b6l szovettani vizsgdlatot. Ennek

sor6n

Hailey-Hailey-re

jel1{3m26 k6pet

6szleltek.

Elektronmikroszk6pos

vrzsg|lat nem tdrt6nt.

Eredm6-

nyeik alapj6n felverik, hogy Hai- ley-Haileys

betegek koreben gya-

kori

a

kontakt

tril6rz6trrenys6g el6-

forduldsa, valamint hogy a

ter6-

pids

c6l1a1 haszn|Tt kr3szitm6nyek egyes betegekn6l

kon'lakt til6rz€- kenys6gi reakci6kat

vdlrhatnak

ki

(4).

Saj6t eseteinkn6l a relevdns kon-

takt

trildrz6kenysdg

provok6lta ti-

pusos b6rjelens6gb61 rryert sz6vet-

tani 6s

elektronmikroszk6pos _k6p

Hailey-Hailey kontakt

sensibitisa-

ti6s

Kcjbner6t

igazolja, Az

egy6b- k6nt igen

komoly

ter6pids feladator

jelent6 k6rk6p

kezel6s6ben 6s pre-

venci6j6ban a Kobne,r-reakci6

a

kcirnyezeti allerg6nek

szernpontjd- b6l figyelembe _veend6.

4. dbra

A

2. beteg b6rtijnetei az cisszefekv6 b6rteriileteken 3. iLbra

IRODAI,OM

7, Brenner

.5., Wolf R.,l\ucco V.; Contact pemphigus: A subgro- up^ of

. _induced penlphigus.

Int. J, tjermatd,

(.gg4)-33, 843-84s.

5. Soni 8,, McAlu.any J., Fteisher

a,,

nulfosu, p.mpfrlgoiO mi-i_

cKng conract dermaritis. Contact Dermatitis. (1996) 35,314.

2.Goh C. L,: Bullosus contact allergy from cimamon, Dermato- sen. (1983) 36, t86-1,87.

3. Pep.piatt 1,, Keefe M., White _-I... Hailey-Hailey diesase _ _exacer- ,?,it]:i ?y,h.tp:s simplex virus and parch _test. Clinical and expe_

nmentai dermatology. (1992) I 7, 201_202.

o.

l::!":"

^{5.., Remitz} .A;),.Lauerma A. ds mtsai; Contact allergies in

llll:lil

^{wrth tamiliat} benign chroaic pemphigus (Haitey-Hailey

-

drsease). J. Am. Acad. Dermarol. (1999) 21 ,506_510.

6,

1!y:!q

L.,. Contact pemphigus vulgaris? Contacr dennatitis, (1998) 38, 4s.

7. Stransky L., Vasileva 5., Mateev G": Contact bullosus pemphigo_

id? Conracr dermatitis. (1996) _{35, 1gZ.}

8.Temesvdri E., Hor-vdth A,,.Krumer M., Ablonczy E., Xfraty

f

^.;

Isomorph skin reaktion with DNCB in SLE ani DLE. Contact dermaritis, (1979) 5, 85_99.

s. lemls-vly1 ^{E., R cpay} r.,

I

^gryqtl

^A'

M (tthe.r.., Mycosis fungoi_

des DNCB izomorf reakci6 klinikai jelenr6 s6ge.Ii6rgy6gy6{zati 6s Venerol6giai Szemle. (1981) 57,

igl+OZ.-

70,Vozza A., Rucco V., Brenner S. d,s mtsai; Contact pempnlgus.

Int. I. Dermatot. (1996) 35,199-201.

Erkezett:1998, XI. 9.

Ktizl6sre elfogadvat _1999. L 1B.

MDT Hirek

Az MDTftl6it-"g3 _{Dr. Kem6ny Lajos} egyetemi docens f6titkari megbizax.;s;val az 799g.

decemberi t6rsElati iil6st kovet6en Szegedre kcjltcjzott.

*_*::f3*".:f ^:?:",t:?'_\?'::hlbu.t?::€"? bel6p6shez a,,Be16p6si nyilatkozarot,,k6rjlk

_a

f6titk6r, illerve

a

titk6rs6g ij cimlre ktildeni,

MDT Titkr4rsdg

SZOTE

B 6r gy 6 gy

|szati Klinika 670I Szeged, Kor6nyi _{fasor 6.} pf.: _4g0 Te1,/Fax: 621455-258

!:y3\:,2griij^d!1"ml1v fizetlsi _{dii6t IgPe 6vre} v6ltozatlin m2e6bgl:e-tlttr _6vi God,- aB6rgy6sy6szati6s venerot6giai szemle nt, niugiia,t.;il;;;k?ri^io,- _{Fr, A}

e16-

_be-

li.1""l6,t."t"kterl tortonik, _{melyet a} ,,Beldp6sn nyrtait<o"zui' b"6rk"r6s6t _kovet6en a titkdrsdg

5tld.5^" ^t1go18t. Koztiletek, _Srlami iitezmZnyek, konyvrdrakr€szlre _az, er6fizet6s dija dvi 4000,- Ft + 72Vo AFA.

AzMDT.1999. janulr 15-6n tattottvezet6s6gr iil6s6nek dont6se: ir6sbeli felsz6lit3stkove- ::::^:"-,r:11-':10!_.]^arad6s ^az MDT tagsr4gifelftiggeszrdser 6s a B5rgy 6gy6szatt6s vene-

ro lo g 1 a

I

S z e m I

t

^{p o stdz 6s}

^{6nak le 6llit6s6t}

^{v onj a ma}

^{ga ut6n,}

A

B

6rgy6gy lszlvti

6s

veneror6giai _{Szemre cime v} |rtozatran:

1085 Budalpesr, M6ria u.4I"

Tel.lFax: U267-4655

Dr. Kemdny Lajos az MDT f6titl<dra'

10