Alsóvégtagi kritikus ischaemia

A bemutatásra kerülő B.I. 55 éves férfibeteg kórelőzményében évtizedek óta tartó dohányzás, hipertónia, hyperlipidaemia, ischaemiás szívbetegség, krónikus pitvarfibrilláció, krónikus bronchitis, depresszió, proximális szelektív vagotómia, cholecystectomia és hasfali rekonstrukció szerepel. Dysbasiás panaszai 7 éve kezdődtek, azóta a beteg több rekonstruktív érsebészeti beavatkozáson esett át, úm.: jobb oldali a. iliaca communis perkután transzlumináris angioplasztika; jobbról balra vezetett ilio-femorális crossover bypass; jobb oldali ilio-femorális bypass; jobb oldali femoro-poplitealis supragenualis Dacron bypass.

Felvételére 3 nappal korábban, hirtelen kezdődő a jobb, majd a bal alsó végtagon kialakult, csípőtől lefelé megjelenő nyugalmi fájdalom és járásképtelenség miatt került sor.

A fizikális vizsgálat során perifériás pulzus egyik végtagon sem volt tapintható. Mindkét alsó végtagon a krónikus érbetegséget kísérő trófikus zavarok mellett az akut artériás elzáródás klinikai tüneteit észleltük a végtagok hűvösségével, sápadtságával, mozgásképtelenségével, érzészavarával és súlyos, nyugalmi végtagfájdalommal.

Az azonnali laborvizsgálatok (1. táblázat) emelkedett fehérvérsejt számot valamint magas kreatin-kináz (CK) szintet igazoltak. Az alvadási paraméterek (international normalized ratio: INR, aktivált parciális tromboplasztitin idő: APTI), traszamináz (aszpartát

48 aminotranszferáz: ASAT, alnin aminotranszferáz: ALAT) valamint a szérum karbamid, kreatinin, kálium és CK-MB koncentrációk nem mutattak kóros eltérést.

1. táblázat A laborparaméterek változás

Tekintettel a beteg anamnézisére urgens angiográfiát végeztünk, mely az aorta infrarenalis, a bifurkáció feletti komplett elzáródását igazolta (8. ábra).

Az elvégzett vizsgálatok alapján akut műtétet javasoltunk. Kétoldali lágyékhajlati, illetve supragenualis popliteális feltárást végeztünk. A korábbi graft-rendszerek revíziója mindhárom graft elzáródását mutatta, melyet Fogarty szerint embolectomivál próbáltuk rekanalizálni, ami azonban csak átmenetileg bizonyult sikeresnek.

Néhány percen beül a korábbi graft-rendszer ismételt komplett elzáródását észleltük. A fennálló helyzet megoldására aorto-bifemorális bypasst végeztünk. Ezzel egyidőben mindkét lábszár mindhárom izomrekeszén elvégeztük a preventív fasciotomiát. A műtét végén a

Paraméter Mértékegység Normálérték Felvételkori érték

Posztoperatív érték

LDH U/L 110-210 196 28377

ASAT U/L 5-45 20 8110

ALAT U/L 5-45 17 6340

CK U/L 24-195 742 102920

CK-MB U/L 0-34 45 277

INR - 0,8-1,2 1,2 6,1

APTI sec. 30-40 34 180

pHartérás - 7,35-7,45 7,39 7,2

Kreatinin μM/L 60-110 76 310

Amiláz U/L 30-100 42 800

Lipáz U/L 10-60 14 1620

8. ábra: sürgősségi angiográfiás vizsgálat:

infrarenalis komplett aorta okklúzió (nyíl) bőséges kollaterális keringéssel.

49 perifériás pulzusok mindkét oldalt tapinthatóvá váltak. A közvetlen posztoperatív szakban ismételt folyamatosan romló alsó végtagi keringést észleltünk a végtagok jelentős mértékű duzzadása mellett. Ennek megfelelően a posztoperatív 6. órában reoperáció mellett döntöttünk, melynek során perifériás, az artéria femoralisktól distalis irányú dezobliterációt végeztünk, valamint a korábbi lábszári fasciotomiát minkét oldali comb izomrekeszeire is kiterjesztettük. A műtét végén jó femorális és popliteális pulzus volt tapintható, ugyanakkor a sikeres revaszkularizációt követően a beteg állapota fokozatosan romlott. A műtétet követően a beteg laboreredményeiben (1. táblázat) a szérum CK, laktát-dehidrogenáz (LDH) szintek jelentős emelkedést mutattak, mely súlyos fokú izomkárosodásra utal. A beteg légzési státusza a posztoperatív szakban folyamatosan romlott, gépi lélegeztetést igényelt.

Oliguria mellett a szérum kreatinin szint több mint háromszorosára emelkedett, fokozatosan kialakuló akut veseelégtelenség jelentkezett, akut hemodialízisre kényszerültünk. A csekély mennyiségű ürült vizeletben myoglobin jelenléte volt igazolható. A máj transzamináz szintjei jelentős emelkedést mutattak, valamint az alvadási paraméterek folyamatos romlása volt megfigyelhető. Jelentősen emelkedett CK-MB szintet mértünk. A fokozatosan hanyatló keringést folyamatosan emelkedő dózisú vazopresszor terápiával (noraderenalin, 5 - 7,5 µg/ttkg/óra) egy ideig sikerült ellensúlyozni, azonban a posztoperatív 19. órában progresszív keringésromlás volt megfigyelhető. A műtét utáni 27. órában keringésösszeomlás következett be, majd a beteg exitált.

A törvények előírásának megfelelő, a halál beállta után 3 nappal boncolás történt, mely során az infrarenalis aorta réteges, száraz tapintatú trombus általi okklúzióját láttuk, melyet az átjárható aorto-bifemorális bypass graft áthidalt (9/a. ábra). A többi szerv postmortem eltéréseit a 2. táblázat mutatja.

2. táblázat Az érintett szervek posztmortem eltérései

szerv makroszkópos kép mikroszkópos kép

izom ^a fascitomiás nyílásokon kitüremkedő duzzadt, feszes tapintatú izom (10/A ábra).

Felületesebb biopsziákban részben necrotikus izomrostok gyulladásos sejtes beszűrődéssel, azonban a metszetek kb felében az izomrostok kevésbé károsodtak.

(10/B ábra). A mély biopsziás mintákban ép területek nélküli igen súlyos károsodás jelei, váltakozó bevérzett és elhalt részek

tüdő metszlapja vörösen foltozott, tészta tapintatú, nyomásra híg habos szilvalészerű folyadék ürült belőle; (10/C ábra)

sok helyen atelektáziás területek, hialin membrán kezdemények és levált sejtek voltak láthatóak az alveolusok lumenében (ARDS korai, exszudatív szak); (10/D ábra)

szerv makroszkópos kép mikroszkópos kép

50 szív bal kamrában 1,5 cm átmérőjű transzmurális

infarktus (10/E. ábra)

mikroinfarktusok, gócokban gyulladásos sejtes beszűrődés (10/F ábra)

lép morzsalékony, metszlapján halvány és

bevérzett területek (9/B ábra) -

máj metszlapján halványabb parenchyma, bal lebenyében 5 cm-es területen pontszerű bevérzések (9/C ábra)

Zsíros degeneráció a véna centrálisok körül fibrózis nélkül (akut degeneráció)

jejunum nyálkahártyán sötétvörös foltozott mukózális infarktusok, fokális, szegmentális mintázatban (9/D ábra)

-

egyéb zsigerek

akut pankreatítisznek megfelelő apró necrotikus gócok a peripankreatikus zsírszövetben valamint a gyomor nyálkahártyáján eróziók.

-

9. ábra A különböző szervek makroszkópos megjelenése a boncolás során: (a) thrombussal (nyíl) kitoltött aorta, valamint a szabad lumenű aorto bifemoralis graft; (b) lép állományában halvány és bevérzett területek; (c) májban halványabban ábrázolódó parenchyma és pontszerű bevérzések; (d) jejunum nyálkahártyáján sötétvörös foltozott mukózális infarktusok fokális, szegmentális mintázatban

51

10. ábra Az egyes szervek boncolást követő makro (a, c, e)- és mikroszkópos (b, d, f) megjelenése. Festés:

Hematoxillin-eosin, 200x. (a,b) vázizom (m. quadriceps femoris); (c, d) tüdő; (e,f) szívizom

Tekintve hogy a vesék vizsgálata a „várt” kép mellett meglepetésekkel is szolgált, így ezen patólógiai leletek a következőkben részletesebben is bemutatásra kerülnek.

Makroszkóposan a vesék megduzzadtak, felszínük halvány árnyalatú volt. A kéreg-velő állomány határa élesen elkülönült, jelentősen készélesedett (11/A ábra). Mikroszkóposan az akut tubuláris necrosis súlyos jelei voltak megfigyelhetőek (11/B ábra). Egy másik, vesekárosodást nem mutató elhunyt, kontrollként szolgáló betegből készült veseszövettani meszet (11/D ábra: ép struktúra) alapján elmondható, hogy a súlyos vesekárosodás nem a

52 boncolás során kialakuló autolízis következménye, hanem az alsó végtagi károsodás direkt szövődményeként jelent meg. A csupán sporadikusan előforduló, megtartott szerkezetű juxtamedulláris proximális tubulusok illetve főként a gyűjtőcsatornák lumenében kifejezett eozinofíliát mutató, homogén precipitátumok voltak láthatóak, melyekben aspeciális festési eljárásokkal mioglobin jelenléte volt igazolható (11/C ábra; a mioglobin szövettani metszeteken történő kimutatására benzidin-peroxidáz reakciót, [209] és anti-mioglobin immunhisztokémiát alkalmaztunk - primer antitest: nyúl poliklonális anti-humán myoglobin; RP 029, Diagnostic Biosystems, Pleasanton, CA, Egyesült Államok) A kéreg-velő határán elhelyezkedő proximális tubulus sejtekben továbbá barna színű granuláris pigment jelenléte volt megfigyelhető (11/E ábra). Az elvégzett Berlini-kék festés negatív volta a pigment hemosziderin tartalmát kizárta. A pozitív Sudan Black B festés (11/F ábra), illetve a granulumok fokozott autofloureszcenciája azonban arra utalt, hogy a pigment a tubulus sejtekben jelenlévő lipofuscinnak felel meg. (11/G ábra; Leica DM RXA motorizált fluoreszcens mikroszkóp - Leica Microsystems GmbH, Wetzlar, Németország, 400x;A képrögzítés: Leica DFC365 FX (Leica Microsystems) monokróm digitális kamera, Texas Red, FITC és DAPI filterek a filterekkel készült képek egybeolvasztása (rendre: vörös, zöld és kék csatornák) CW4000 FISH szoftverrel (Leica Microsystems) Minthogy a vizsgált, lipofuscint tartalmazó tubulussejtek relatíve épnek mutatkoztak a lipofuscin önmagában feltehetőleg nem toxikus a tubulussjetekre. Ennek igazolására ismételten átvizsgáltuk az izmok szövettani metszeteit, melyeken az izomrostokban lipofuscin jelenléte volt igazolható, illetve néhány metszeten a széttöredezett rostokban a lipofuszcin felszabadulása is azonosítható volt (11/H ábra).

Jelen alfejezetben tehát egy 72 órás hosszúságú, akut alsó végtagi ischaemiát elszenvedett beteg esetét ismertettük. A gyors érsebészeti beavatkozások a végtag keringését rendezték, azonban az ischaemiás-reperfúziós károsodás szövődményeként súlyos lokális és szisztémás szövődmények alakultak ki. Az alsó végtag jelentős, a végtagok szinte teljes necrosisával járó károsodása mellett, távoli szervi elégtelenség alakult ki a szívben, tüdőben, a gasztrointesztinális és alvadási rendszerben, valamint a vesékben, mely végül a beteg halálához vezetett. Ezen esetismertetés egy konkrét klinikai példán keresztül mutatja be az alsó végtagi ischaemiás-reperfúziós károsodások lehetséges következményeit, felhívja a figyelmet ezek lehetséges fatális kimenetelére, valamint az időben való felfedezés fontosságára.

53

11. ábra A vesében látható elváltozások (Festés: hematoxillin-eosin [b, c, d, e, g, h], Sudan Black B [f]) (a) makroszkópos elváltozások; (b) akut tubuláris necrosis mikroszkópos képe; (c) mioglobin jelenléte a disztális és a proximális (inzert) tubulusokban; (d) kontroll vese szövettani képe; (e) barna pigment a proxiális tubulusban, mely Sudan festéssel fekete reakciót ad, ill. (f) autofluoreszcenciát mutat (g, h) a szétesett izomrostokból lipofuszcin granulumok szabadulnak ki. Eredeti nagyítás: 200x [b, c, d], 400x [e,g], 600x [f, h]

54