A HUPIR működésének célja az első évek során a gyermekkori IBD incidenciájának meghatározása mellett a klinikai megjelenés (EIM-, granuloma gyakoriság, aktivitási indexek), laboratóriumi eltérések, a betegség lokalizációjának jellemzése, valamint a diagnosztikai gyakorlat felmérése volt. Továbbá munkánk során az egy éves kontroll idején megismert aktivitási indexeket és a terápiás gyakorlatot elemeztük; vizsgáltuk a kezdeti laboratóriumi értékek, aktivitási indexek valamint az egy éves kontrollnál tapasztalt terápia közötti kapcsolatot.
Az adatok feldolgozása során 2007-2011 között a gyermekkori IBD incidenciája 7/100 ezerről 8,6/100 ezerre emelkedett, jelezve, hogy a gyermekkori IBD növekvő terhet ró az egészségügyre. A CD kétszeres gyakorisága az UC-vel szemben, az életkori megoszlás, a fiúk dominanciája CD-ben, a klinikai megjelenést jellemző EIM gyakoriság, a laboratóriumi eltérések, a párizsi klasszifikáció szerint bemutatott lokalizáció az irodalmi adatokkal összhangban álltak, ami az adatbázisunk validitását megerősíti.
Figyelemre méltó, hogy az 5 év alattiak száma jelentősen növekedett az elmúlt években.
A diagnosztikai gyakorlat közelítése a portói kritériumokhoz nemcsak a HUPIR egyik legfontosabb eredménye (ellátás javítása), hanem fémjelzi a hazai gyermek gasztroenterológusok ellátás iránti elkötelezettségét. További célunk, hogy a vékonybél képalkotó vizsgálatok gyakoribb elvégzését szorgalmazzuk. Eredményeink azt mutatják, hogy 10-ből 1 CD-s gyermek diagnózisához nélkülözhetetlen ez a vizsgálat. A pontos lokalizáció azonban nemcsak a diagnózis felállításához, hanem a prognózis és így a kezelés intenzitásának meghatározásában is fontos lehet.
A granulomák gyakorisága 31,4% volt CD-ben, azonban lényeges megjegyezni, hogy jelentős különbséget találtunk a tápcsatorna minden vizsgált szakaszáról vett mintákban tapasztalt granuloma gyakoriság és a szórtan vett biopsziákban talált granuloma gyakoriság között (40% vs. 27%), ami a többszörös mintavétel jelentőségét jelzi.
Érdekes, hogy a terminalis ileum érintettsége esetén magasabb a kezdeti PCDAI és CRP érték, ami a Peyer-plakkok gyulladásos folyamatokban betöltött szerepére irányíthatja figyelmünket.
A kezdeti aktivitási indexek alapján a diagnózis felállításakor a betegek többségének mérsékelt-súlyos aktivitású a betegsége mind CD-ben, mind UC-ben. Az évenkénti követés első tapasztalatai szerint a betegek aktivitási indexe lényegesen csökken az egy éves kontroll idejére, azaz az „átlagos” gyermek IBD-s eléri a remissziót az első év végére, ami a későbbi betegség lefolyás szempontjából lényeges. Továbbá a kezdeti emelkedett CRP és PCDAI korrelált a későbbi agresszívebb kezelés igényével CD-ben, elősegítve azon betegeket kiválasztását, akiknek a későbbiek során agresszívebb kezelésre van szükségük. Colitis ulcerosában hasonló kapcsolatot csak a laboratóriumi paraméterekkel találtunk, a klinikumra támaszkodó PUCAI-val nem.
Összefoglalva, a Magyar Gyermekkori Gyulladásos Bélbetegségek Regisztere alapján megállapítottuk, hogy hazánkban a gyermekkori IBD gyakorisága közepesen magas, a betegség klinikai jellemzői nem különböznek a más országokban leírtaktól.
Célunk a továbbiakban a terápiás gyakorlat összehangolása, a vékonybél képalkotó vizsgálatok elvégzésének bátorítása, és az évenkénti prospektív követést folytatása a gyermekkori gyulladásos bélbetegség lefolyásának megismerése céljából.
7.1. Summary
At the beginning the primary aim of HUPIR was to determine the incidence of pediatric IBD and to characterize the clinical presentation, laboratory parameters, disease phenotype and diagnostic practice. Furthermore, disease activity indices and management at the end of the first year of disease course were analyzed. Finally, association of initial laboratory parameters, disease activity indices and the need for aggressive therapy (biologicals, immunomodulators) at the one-year follow-up were evaluated.
Between 2007 and 2011 the incidence of pediatric IBD in Hungary increased from 7/105 to 8.6/105 indicating a rising burden of disease. The figures of HUPIR - age distribution, dominance of male in CD, frequency of EIM and granuloma, alteration in laboratory parameters, disease phenotype according to Paris Classification - were comparable to the results of other pediatric IBD registries. This concordance suggests/affirms that the database of HUPIR is valid. It is of interest that the number of patients younger than 5 years has increased remarkably between 2007 and 2012.
Significance of multiple biopsies appeared to be noteworthy, when we compared the frequency of granulomas in patients who had biopsies from all bowel segments with patients who did not have biopsies from all bowel segments (40% vs. 27%).
One of the most important results of HUPIR is the improved health care of IBD patients due to the higher adherence of diagnostic practice to Porto Criteria. Henceforth, our aim is to encourage the examination of small bowel. The diagnostic yield of OGD is 9% based on the database of HUPIR. The exact description of disease phenotype is essential in the establishment of the diagnosis, in evaluating prognosis and in the appropriate therapeutical approach.
Initial PCDAI and CRP were higher in CD patients with involvement of the terminal ileum, suggesting a role for Peyer patches in inflammatory process.
CD and UC patients have moderate-severe disease activity based on activity indices at diagnosis. Activity indices decrease by the end of the first year, which is essential concerning the long-term disease course. Furthermore, initially elevated CRP and PCDAI correlated with the need for more aggressive therapy, contributing to the selection of patients who require more aggressive therapy. In UC, only laboratory parameters showed association with aggressive treatment but PUCAI did not.
In conclusion, we found that the incidence of IBD in Hungary is medium high.
Disease characteristics are similar to the findings of other studies. In addition, in the future our aim is to synchronize the therapeutical practices in IBD, to encourage the examination of small bowel and to continue the prospective yearly follow-up to assess the natural disease course of „average” IBD patients.