X Lo3; C63
TULASSAY ZSOLT - LAPIS KÁROLY - ZALATNAI ATTILA
A HASNYÁLMIRIGY DAGANATAI
M E D I C I N A KÖNYVKIADÓ ZRT. • BUDAPEST, 2 0 1 4
K T E Klebeisberg Könyvtár
E g y v t e m
HELYBEN
OLVASHATÓ
S Z T E Klebelsbera K « n „ . ^r Lektorok:
SCHAFF ZSUZSA, PERNER FERENC, TAKÁCS TAMÁS
1 U 9 4 6 5 5 A kötet megjelenését támogatta:
SIMOR PÁL RÁKKUTATÓ ALAPÍTVÁNY,
M T A KÖNYV- ÉS FOLYÓIRAT-KIADÓ BIZOTTSÁG
© Tulassay Zsolt, Lapis Károly, Zalatnai Attila, 2014
E könyv szövege, ábraanyaga és mindenféle tartozéka szerzői jogi oltalom és a kizárólagos kiadói felhasználási jog védelme alatt áll. Csak a szerzői jog tulajdonosának és a könyv kiadójának előzetes írásbeli engedélye alapján jogszerű a m ű egészének vagy bármely részének felhasználása, illetve többszörözése akár mechanikai, akár fotó-, akár elektronikus úton. Ezen engedélyek hiányában mind a másolatkészítés, m i n d a sugárzás vagy a vezeték útján a nyilvánossághoz való közvetítés, mind a digitalizált formában való tárolás, mind a számítógépes hálózaton átvitt m ű anyagi formában való megjelenítése jogszerűtlen.
A kiadásért felel a M e d i c i n a K ö n y v k i a d ó Z r t . igazgatója
I r o d a l m i szerkesztő: DR. BÁNKI JUDIT A z ábrákat rajzolta: OLGYAY GÉZÁNÉ N y o m d a i előkészítés: GAR-WIND BT.
A borítót tervezte: BF.DE TAMÁSNÉ Terjedelem: 31 ( A / 5 ) ív
Azonossági szám: 3 6 8 8 ISBN 978 963 226 495 0
MEDICINA
2 0 9 6 6 3
Tartalom
A könyv szerzői 8
Előszó 9
1. A HASNYÁLMIRIGY M O R F O L Ó G I Á J A É S M Ű K Ö D É S E 11 Fejlődés és fejlődési rendellenességek (LAPIS KÁROLY és ZALATNAI ATTILA) 11
A h a s n y á l m i r i g y a n a t ó m i á j a és szöveti felépítése (LAPIS KÁROLY és ZALATNAI ATTILA) . . 19
A h a s n y á l m i r i g y élettana (MALÉTH JÓZSEF, HEGYI PÉTER) 3 3
2. A HASNYÁLMIRIGY DAGANATOS É S NEM DAGANATOS CYSTÁI
(SZMOLA RICHÁRD) 4 7 Gyakoriság és osztályozás 47
Klinikai tünetek 48 Kórisme 49 A hasnyálmirigycysták aspirációs citológiája és patológiája 54
Kezelési és követési stratégia 55 Konzervatív kezelés 55 Endoszkópos kezelés 56 Sebészi kezelés 56
3. A HASNYÁLMIRIGY JÓINDULATÚ DAGANATAI 59 G y a k o r i s á g , o s z t á l y o z á s (TULASSAY ZSOLT, HERSZÉNYI LÁSZLÓ) 5 9
Klinikai t ü n e t e k (TULASSAY ZSOLT) 6 2
A kórisme alapjai 62 L a b o r a t ó r i u m i k ó r i s m e (HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT) 6 2
K é p a l k o t ó eljárások (PALKÓ ANDRÁS, MORVAY ZITA, PÁVICS LÁSZLÓ) 6 3
A jóindulatú daganatok patológiája (ZALATNAI ATTILA) 69
Kezelés 76 A hasnyálmirigy jóindulatú daganatainak konzervatív kezelése
(TULASSAY ZSOLT, HERSZÉNYI LÁSZLÓ) 7 6 A jóindulatú hasnyálmirigy-daganatok sebészi kezelése (HARSÁNYI LÁSZLÓ) 76
Intraductalis papillaris mucinosus neoplasia ( I P M N ) kezelése (OLÁH ATTILA) . . . . 79 A jóindulatú hasnyálmirigy-daganatok természetes lefolyása és kórjóslata
(TULASSAY ZSOLT) 8 5
4. A HASNYÁLMIRIGY ROSSZINDULATÚ DAGANATAI 87 G y a k o r i s á g és o s z t á l y o z á s (LAPIS KÁROLY, ZALATNAI ATTILA) 8 7
Kóreredet, kockázati tényezők (LAPIS KÁROLY, ZALATNAI ATTILA) 1 0 5
A h a s n y á l m i r i g y r á k m o l e k u l á r i s b i o l ó g i á j a (TÍMÁR JÓZSEF, BORKA KATALIN) 1 2 6
6 TARTALOM
A ductalis rák és a rákelőző állapotok morfológiája és molekuláris biológiája . . . . 126 Az intraepithelialis daganatok (PanlNs) morfológiája és molekuláris genetikai
sajátságai 128 A nem ductalis rákok morfológiája és molekuláris genetikája 129
A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak patológiája (ZALATNAI ATTILA) 131
Patológiai jellemzők 131 Patológiai stádiumbeosztás 139 Mesenchymalis eredetű rosszindulatú daganatok 139
Gyerekkorban előforduló exokrin eredetű tumorok 141
Kombinált exokrin és endokrin daganatok 143 Áttéri daganatok a hasnyálmirigyben 144 A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak progressziója 146
A progresszióban szerepet játszó tényezők (TÍMÁR JÓZSEF) 146 Az epithelialis-mesenchymalis átmenet (EMT) jelentőssége a hasnyálmirigyrák
p r o g r e s s z i ó j á b a n (TÍMÁR JÓZSEF) 1 4 9 A csillagsejtek szerepe (FIRNEISZ GÁBOR) 152 A microRNS-ek szerepe a rák keletkezésében és progressziójában
(SZMOLA RICHÁRD) 161 A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak klinikai tünetei
(HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT) 169
Klinikai kép 169 Paraneoplasiás tünetek 169
Klinikai stádiumbeosztás 170 A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak kórisméje 171
L a b o r a t ó r i u m i vizsgálatok (KOMLÓSI ZSOLT ISTVÁN) 171
Képalkotó eljárások 176 U l t r a h a n g (MORVAY ZITA) 1 7 7
E n d o s z k ó p i a (MADÁCSY LÁSZLÓ) 178 C T és M R (PALKÓ ANDRÁS) 181 P E T C T (PÁVICS LÁSZLÓ) 1 8 4
Patológiai kórisme 185 Aspirációs tübiopszia (SZÉKELY ESZTER) 185
Pancreasnedv citológiai vizsgálata intraductalis tumorokban (SZÉKELY ESZTER) 193
Szövettani kórisme (ZALATNAI ATTILA) 193 Immunhisztokémiai vizsgálatok (BORKA KATALIN) 197
A hasnyálmirigyrák kezelése 209 A hasnyálmirigyrák kezelének szempontjai - az onkológiai szakbizottság feladata
(DANK MAGDOLNA) 2 0 9 Kemoterápiás kezelés (BODOKY GYÖRGY) 212
A célzott terápia és a génterápiás kezelés. Új terápiás célpontok (TELEKES ANDRÁS) . 220
Endoszkópos kezelés (MADÁCSY LÁSZLÓ) 231 Sugárkezelés (HIDEGHÉTY KATALIN) 2 3 4 A hasnyálmirigyrák sebészi kezelése (HARSÁNYI LÁSZLÓ) 238
A neoadjuváns kezelés szerepe a sebészi kezelés eredményességében
(DANK MAGDOLNA) 2 5 0
6 TARTALOM
A perioperatív metabolikiis szupportáció - táplálásterápia, mesterséges táplálás
irányelvei (HARSÁNYI LÁSZLÓ) 2 5 6 A fájdalomcsillapítás lehetőségei (EMBEY-ISZTIN DEZSŐ) 2 6 2
5. A H A S N Y Á L M I R I G Y R Á K S Z Ű R É S É N E K L E H E T Ő S É G E I (DÖBRŐSSY LAJOS) . . . 273
Kockázati tényezők, örökletes szindrómák 273
A hasnyálmirigyrák fejlődésmenete 276
Szűrési stratégia 277 Milyen gyakran kell szűrni? 278
Szűrővizsgálati módszerek 278 Szűrőprogramok áttekintése 280 Genetikai tanácsadás 281 A szűrés lélektani vonatkozásai 281
Tájékoztatáson alapuló beleegyezés 282 Hogyan tovább? A jövő kilátásai 282
6. A H A S N Y Á L M I R I G Y N E U R O E N D O K R I N DAGANATAI 285 A neuroendokrin daganatok epidemiológiája (LAPIS KÁROLY) 285
Kóreredet és molekuláris biológia (IGAZ PÉTER) 294 Patológia, progresszió és áttétképzés (ZALATNAI ATTILA) 301
Klinikai t ü n e t e k és T N M s t á d i u m b e o s z t á s (HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT) . . . . 3 0 7
Kórisme 315 Laboratóriumi vizsgálatok (RÁcz KÁROLY) 315
K é p a l k o t ó eljárások (PALKÓ ANDRÁS, PÁVICS LÁSZLÓ, MORVAY ZITA) 3 1 9
Kezelés 322 O n k o l ó g i a i kezelés ( T Ó T H MIKLÓS) 3 2 2
Sebészi kezelés (FARKAS GYULA) 333 A neuroendokrin daganatok kórjóslata és természetes lefolyása (IGAZ PÉTER) 339
Rövidítésjegyzék 341 Tárgymutató 343
A könyv szerzői
BODOKY GYÖRGY MALÉTH JÓZSEF
BORKA KATALIN MORVAY ZITA
D A N K M A G D O L N A O L Á H ATTILA
DÖBRŐSSY LAJOS PALKÓ ANDRÁS
EMBEY-ISZTIN D E Z S Ő PÁVICS LÁSZLÓ
FARKAS GYULA RÁCZ KÁROLY
FIRNEISZ GÁBOR SZÉKELY ESZTER
HARSÁNYI FÁSZLÓ SZMOLA R I C H Á R D
HEGYI PÉTER TELEKES ANDRÁS
HIDEGHÉTY KATALIN TÍMÁR JÓZSEF
IGAZ PÉTER T Ó T H M I K L Ó S
KOMLÓSI ZSOLT ISTVÁN TULASSAY ZSOLT
LAPIS KÁROLY ZALATNAI ATTILA
MADÁCSY LÁSZLÓ
