Izolált pulmonalis billentyű részleges

(1)

DOI: 10.26430/CHUNGARICA.2018.48.5.326 Cardiologia Hungarica

2018; 48: 326–329.

Esetismertetés

326

Izolált pulmonalis billentyű részleges

hiány (cuspis agenesia) társulása pulmonalis aneurizmával

Hartyánszky István

¹

, Rácz Katalin

³

, Katona Márta

³

, Varga Sándor

¹

, Babik Barna

²

, Sélei Ágnes

⁴

, Bogáts Gábor

¹

Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, ¹Szívsebészeti Osztály,

2Aneszteziológiai és Intenzivterápiás Osztály, ³Gyermekgyógyászati Klinika, ⁴Diagnosztika, Szeged

Levelezési cím:

Prof. dr. Hartyánszky István, e-mail: hartyanszky@hotmail.com

$SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦKLiQ\L]ROiOWHJ\FXVSLVUDWHUMHGĘIRUPiMDULWNDNyUNpS$NHULQJpVLYLV]RQ\RNVDMiWRVViJDPLDWW a klinikai tünetek progressziója lassú (arteria pulmonalis törzs aneurizma, pulmonalis regurgitáció) emiatt többnyire QDJ\REEJ\HUPHNIHOQĘWWNRUEDQNHUOpV]OHOpVUHpYHVNLVOHiQ\QiODWiJXOWSXOPRQDOLVW|U]VHOWiYROtWiVDXWiQDEDO pulmonalis cuspis hiánya, jobb cuspis degeneratív elváltozása miatt a jobb kamra – pulmonalis folytonosság kialakítása KRPRJUDIW EHOWHWpVVHO W|UWpQW =DYDUWDODQ SRV]WRSHUDWtY V]DN KyQDSRV XWiQN|YHWpVQpO QRUPiO HFKRNDUGLRJUi¿iV paraméterek.

,VRODWHGFRQJHQLWDODEVHQFHRIDVLQJOHSXOPRQDU\YDOYHFXVSDVVRFLDWHGZLWKSXOPRQDU\DQHXU\VP

,VRODWHGDEVHQFHRIDVLQJOHSXOPRQDU\YDOYHLVH[WUHPHO\XQXVXDO7KHÀRZG\QDPLFVLVYHU\VSHFLDOLQWKLVFRQGLWLRQ UHVXOWLQJLQVORZSURJUHVVLRQLQFOLQLFDO¿QGLQJVVLJQL¿FDQWSXOPRQDU\UHJXUJLWDWLRQULJKWYHQWULFXODUHQODUJHPHQWDQG dilatation of the main pulmonary artery) hence it is recognised mostly in adolescent and adult age. A 14-year old female was diagnosed with dilated main pulmonary artery, pulmonary incompetence and right ventricular dilatation. At the time of surgery the dilated pulmonary artery and the pulmonary valve (which had normal anterior, a dysplastic right cusp and the left cusp completely absent) were resected and reconstruction was performed using homograft. There were QRSRVWRSHUDWLYHFRPSOLFDWLRQV7KHFKLOGZDVVHHQLQWKHIROORZXSFOLQLF¿YHPRQWKVODWHUZLWKQRUPDO(FKR¿QGLQJV

isolated absence of a single pulmonary valve .H\ZRUGV

.XOFVV]DYDN SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦUpV]OHJHVKLiQ\D

$SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦV]HU]HWWEHWHJVpJHLQDJ\RQULW- NiN$YHOHV]OHWHWWHOYiOWR]iVRNVWHQRVLVLQVXႈWLHQ- WLDPiU~MV]ĦO|WWFVHFVHPĘNRUEDQpV]OHOpVUHpVNRU- rekcióra kerülnek, (1 2) ezért említést érdemel, ha a SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦYHOHV]OHWHWWEHWHJVpJHJ\HUPHN IHOQĘWWpOHWNRUEDQNHUOIHOLVPHUpVUHpVSULPHUNRUUHNFL- yUD,O\HQULWNDPHJMHOHQpVLIRUPDDELOOHQW\Ħ UpV]OHJHVHJ\FXVSLVUDWHUMHGĘKLiQ\D

Esetismertetés

CA. 14 éves külföldi kisleány (Rotary, Gift of Life prog- ram keretében) került felvételre a fáradékonysága hát- WHUpEHQ OHYĘ SXOPRQDOLV LQV]XႈFLHQFLD pV SXOPRQDOLV törzs ectasia miatt.

$]HFKRNDUGLRJUi¿iVGLDJQy]LVWD]05PHJHUĘVtWHWWH '23'HFKRNDUGLRJUi¿D 9HQWULFXORDWULDOLV pV DUWH-

CH_2018_5.indd 326 2018. 11. 15. 16:45:21

(2)

327

Cardiologia Hungarica +DUW\iQV]N\pVPXQNDWiUVDL,]ROiOWSXOPRQDOLVELOOHQW\ĦUpV]OHJHVKLiQ\

rio-ventricularis concordantia. Myocardium kontraktili- tása jó, falmozgászavar nem látható. A jobb kamra na- gyobb, a septum mozgása ellapult. A jobb pitvar kissé tág. Becsült kisvérköri nyomás 22-28 Hgmm. A kamrai septum ép. A pitvari septumon foramen ovale apertum.

$ WGĘYpQiN EH|POpVH DRUWD HUHGpVH OHIXWiVD V]D- EiO\RV $ SXOPRQDOLV ELOOHQW\Ħ YpNRQ\ WiJXOW MHOHQWĘV re gurgitáció látható. A jobb kamrai kiáramlás kissé tá- gabb. Az arteria pulmonalis törzsön kifejezett tágulat látható. A pulmonalis ágak szabályosak. Kis mitralis SURODSVXVLQVXႈWLHQWLDQLQFV9DVNRVEDONDPUDLtQK~U PI: 2/4, TI: min. Koronáriák eredése rendben. Ao: 30, BP: 31, BK: 47-27, S: 9-14, HF: 9 mm. Ao gyök: 28-30, AP gyök: 32-33, AP törzs: 52-54 mm.

9pOHPpQ\ 6]DEiO\WDODQ SXOPRQDOLV ELOOHQW\Ħ $UWHULD SXOPRQDOLV W|U]V MHOHQWĘV WiJXODWD HFWDVLD 5HODWtY SXOPRQDOLVVWHQRVLVSXOPRQDOLVLQVXႈWLHQWLD%DONDP- rai ínhur. Foramen ovale apertum. Mitralis prolapsus (1. ábra).

MR: Szív natív és kontrasztos vizsgálata+angio.

A bal szívfél normál tágasságú, jó globális bal kamra szisztolés funkció. Normál végdiasztolés és végszisz- WROpV YROXPHQHN -y YHUĘYROXPHQ 1RUPiO EDONDP- ra-izomtömeg. Szegmentális falmozgászavar nem lát- ható. LVEDV: 107 ml/m², LVESV: 36 ml/m², LVEF: 69 %, SV: 72 ml/m², LV_mass: 79 g.

A jobb kamra tágabb, fala trabekularizált. A jobb pitvar nor- PiOWiJDVViJ~3XOPRQDOLVLQVXႈWLHQWLiUDXWDOyMHW$SXO- monalis arteria aneurizmatikusan tágult, 43-45 mm leg- QDJ\REEiWPpUĘMH$MREESXOPRQDOLVDUWpULDWiJDVViJD lefutása szabályos. A bal pulmonalis artéria lényegében D]DQHXUL]PDWLNXVWiJXODWEyOD]RQQDONHWWpRV]OLN$WGĘN vaszkularizációja szabályos, oldalkülönbség nincs. A mellkasi aorta szabályos lefutású, és tágasságú. RVEDV:

144 ml/m², RVESV: 54 ml/m², RVEF: 57%, RVSV: 70 ml/

m². Vélemény: Pulmonalis ar teria aneurizmatikus tágula- WD7iJXOWMREENDPUD3XOPRQDOLVLQVXႈWLHQWLD(2. ábra).

0ĬWpW Terv

3XOPRQDOLV ELOOHQW\ĦSODV]WLND SXOPRQDOLV W|U]V UHV]HN FLyPĦpUEHOWHWpV([WUDFRUSRUDOLVNHULQJpVEHQGRERJy szíven történt az aneurizmatikusan tágult (45-50 mm) pulmonalis törzs eltávolítása. Exploráció során a pulmonalis ELOOHQW\ĦVHSWDOLVFXVSLVDpSYpNRQ\DEDOFXVSLVWHOMHVHQ hiányzik, a jobb cuspis degeneratív, megvastagodott, tá- gult (3. ábra). Plasztikai megoldás nem jöhet szóba, ezért DELOOHQW\ĦHOWiYROtWiVDpVDQQXOXVQDJ\REEtWiVDXWiQ mm-es pulmonalis homograft im plantálása jelentette a jobb kamra – pulmonalis folytonosság helyreállítását.

Zavartalan posztoperatív szak után 10. nap távozik ott- KRQiED gWKyQDSRV HOOHQĘU]Ę HFKRNDUGLRJUi¿iV YL]V- gálaton pulmonalis stenosis, regurgitáció nem észlel- KHWĘMREENDPUDQRUPiOQDJ\ViJ~

Megbeszélés

$SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦL]ROiOWIHMOĘGpVLUHQGHOOHQHVVpJHL ritkák, általában a jobb kamra kifolyási pálya, pulmona- 1. A ÁBRA. Négyüregű echokardiográfiás felvétel. Tág jobb

kamra látható

2. ÁBRA. MR-képen a tágult arteria pulmonalis törzs látható

1. B ÁBRA. Nagy érsíkú, keresztmetszeti echokardiográfiás felvétel. Extrém tág ateria pulmonalis törzs látható

CH_2018_5.indd 327 2018. 11. 15. 16:45:21

(3)

328

+DUW\iQV]N\pVPXQNDWiUVDL,]ROiOWSXOPRQDOLVELOOHQW\ĦUpV]OHJHVKLiQ\

Cardiologia Hungarica

OLVDQQXOXVIHMOĘGpVL]DYDUDLKR]WiUVXOYDKLiQ\D±WUXQ- cus arteriosus communis, hypoplasiája – Fallot-tetra- ORJLD VWE MHOHQWNH]QHN *\DNRUL D ELOOHQW\ĦVWHQRVLV sú lyos esetben atresia, ép kamrai sövénnyel, esetleg jobb kamra részleges hypoplasiaval. Az annulus és az arteria pulmonalis ágrendszer ilyenkor általában nor- mális nagyságú. Balloon-katéteres tágítás, vagy a se- bészi valvulotomia jelenti a betegség megoldását.

$SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦKLiQ\ULWNDNyUNpS.pWIRUPiEDQ jelentkezik:

DELOOHQW\ĦWHOMHVKLiQ\iYDO

D ELOOHQW\Ħ UpV]OHJHV HJ\NpW FXVSLVUD WHUMHGĘ KLi- nyával (3–6).

$ NRPSOHWW IRUPD HVHWpQ D] DQQXOXV V]ĦNHEE J\Ħ- UĦW IRUPiO DPHO\EHQ D ELOOHQW\Ħ J|FV|UW|V IRUPiEDQ nyomokban található meg. Ez az anatómiai megjelenés speciális keringési, áramlási viszonyokat hoz létre: az DQQXOXV V]ĦNOHWHW RNR] D ELOOHQW\ĦKLiQ\ SHGLJ MHOHQ- WĘV UHJXUJLWiFLyW HUHGPpQ\H] $ VSHFLiOLV ÄWRDQG IUR´

iUDPOiVDSXOPRQDOLVDUWpULiNNO|QE|]ĘIRN~WiJXODWiW okozza, legsúlyosabb esetekben a többszörösére tá- JXOW DQHXUL]PDV]HUĦ SXOPRQDOLV HUHN MHOHQWĘVHQ |V]- szenyomhatják a bronchusokat is. E kórkép önállóan QHPIRUGXOHOĘPLQGLJWiUVXO)DOORWWHWUDORJLiKR](]D társulás súlyosbítja a klinikai tüneteket, mert a kamrai septumdefektuson keresztüláramló vér miatt emelked- het a perctérfogat, amely a pulmonalis szájadékon át- folyik. Ezért nem csoda, hogy a legsúlyosabb esete-

NHW PiU V]OHWpV XWiQ ~MV]O|WWNRUEDQ VUJĘVHQ PHJ NHOO RSHUiOQL $ PĦWpWL PHJROGiV D V]tYKLED NRU- rigálása (kamrai septumdefektus zárása, pulmonalis annulus tágítása monocusp transannularis folttal, vagy ELOOHQW\ĦVJUDIWWDOPHOOHWWD]H[WUpPWiJDUWHULDSXOPR- nalis ágak reszekálása, plasztikázása, plicálása, vala- mint szükség esetén a bronchusok stenttel való tágítá- VD$NyUNpSHQ\KpEEHVHWHLWLVPiUFVHFVHPĘNRUEDQ korrigálni szükséges.

$SXOPRQDOLVELOOHQW\ĦUpV]OHJHVKLiQ\DPpJULWNiE- EDQ pV]OHOKHWĘ ,O\HQNRU D EDO FXVSLV QHP IHMOĘGLN NL csökevényes, és a jobb cuspison kialakult degeneratív HOYiOWR]iVRN LV JiWROKDWMiN D ELOOHQW\Ħ PĦN|GpVpW $]

így kialakult anatómiai kép is speciális áramlási viszonyokat teremt, amelynek eredményeként a pulmonalis W|U]V|Q DQHXUL]PD V]HUĦ WiJXODW DODNXO NL DPHO\KH]

súlyosabb esetben a pulmonalis ágak tágulata is tár- sulhat. Miután a folyamat lassan progrediál, a kórkép iOWDOiEDQ J\HUPHN IHOQĘWWNRUEDQ NHUO pV]OHOpVUH melyre a pulmonalis regurgitáció-, jobbkamra-tágulat, LOOHWYHDSXOPRQDOLVDQHXUL]PDKtYMDIHOD¿J\HOPHW0Ħ- téti megoldást az anatómiai elváltozások szabják meg.

+DOHKHWW|UHNHGQLNHOODELOOHQW\ĦSODV]WLNDLNRUULJiOi- sára, de szükség esetén a cseréje jelenti a megoldást (3, 4, 5, 6). A pulmonalis törzs tágulatát lehet plaszti- Ni]QLYDJ\UHV]HNiOQLpVSyWROQLPĦpUUHOYDJ\KRPRJ- rafttal. A két megoldás kombinálásakor lehetséges bil- OHQW\ĦSODV]WLNDSXOPRQDOLVpUSODV]WLNDYDJ\ELROyJLDL 3. A ÁBRA. Tágult arteria pulmonalis törzs intraoperatív

képe. Ao: aorta ascendens, AP: arteria pulmonalis törzs, JK:

jobb kamra

3. B ÁBRA. Pulmonalis billentyű intraoperatív képe: A. Nor- mál anterior cuspis, R. Diszplasztikus jobb cuspis, L. Hiányzó bal cuspis

Rövidítések:

Ao: aorta; AP: arteria pulmonalis; BK: bal kamra; Bp: bal pitvar; HF: hátsó fal; LVEDV: bal kamra végdiasztolés volumen;

LVEF: bal kamra ejekciós frakció; LVESV: bal kamra végszisztolés volumen; LV: mass bal kamra izomtömeg; MI: mitralis LQVXႈWLHQWLD3,SXOPRQDOLVLQVXႈWLHQWLD6VHSWXP69YHUĘYROXPHQ59('9MREENDPUDYpJGLDV]WROpVYROXPHQ59() MREENDPUDHMHNFLyVIUDNFLy59(69MREENDPUDYpJV]LV]WROpVYROXPHQ5969MREENDPUDYHUĘYROXPHQ

CH_2018_5.indd 328 2018. 11. 15. 16:45:22

(4)

329

+DUW\iQV]N\pVPXQNDWiUVDL,]ROiOWSXOPRQDOLVELOOHQW\ĦUpV]OHJHVKLiQ\

Cardiologia Hungarica

PĦELOOHQW\ĦEHOWHWpVPĦpUSyWOiVYDJ\KRPRJUDIWEH-

OWHWpVVHO PHJROGDQL D ELOOHQW\Ħ pV SXOPRQDOLV DUWpULD pótlását.

%HWHJQNQpO D SXOPRQDOLV ELOOHQW\Ħ SODV]WLNi]iViW pV DWiJXOWSXOPRQDOLVpUPĦpUUHOYDOySyWOiViWWHUYH]WN Feltárásnál szembesültünk azzal, hogy a hiányzó bal cuspis mellett a jobb cuspis degeneralódótt, így plasztikai megoldás nem jöhetett szóba. A leány várható életmódja (férjhezmenés, szülés stb.) miatt döntöttünk D]DQWLNRDJXOiFLyVWHUiSLiWQHPLJpQ\OĘKRPRJUDIWEH- ültetése mellett. Ez kisebb megterhelést jelent, mint a ELROyJLDLELOOHQW\ĦPĦpUEHOWHWpVHpVDNpVĘEELHNEHQ esetlegesen kialakuló homograft-elégtelenség esetén WHFKQLNDLODJ N|QQ\HEEHQ NLYLWHOH]KHWĘ WUDQV]NDWpWHUHV

~WRQD0HORG\ELOOHQW\ĦEHOWHWpVH

Következtetések

(VHWQN LV PHJHUĘVtWL DQQDN D V]NVpJHVVpJpW KRJ\

D YHOHV]OHWHWW V]tYKLEiV J\HUPHNHN pV IHOQĘWWHN NH- ]HOpVpUH NRQJHQLWiOLV V]tYKLEiNDW LVPHUĘ PHJIHOHOĘ

NpS]pVĦ pV WDSDV]WDODW~ V]tYVHEpV]HN J\HUPHNNDU- diológusok, kardiológusok alkotta centrumok álljanak rendelkezésre.

,URGDORP

Hartyánszky I, Prodán Zs, Kádár K, et al. Rare Heart Defects Associated with Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve.

Surgical Challenges and Results. 4^th World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. Buenos Aires, Argentina 2005.

+DUW\iQV]N\,.iGiU.2SUHD9HWDO3XOPRQDOLVELOOHQW\ĦDJH- nesia, Fallot-tetralogia sikeres sebészi kezelése újszülöttkorban. Ma- gyar Gyermekkardiológiai Szekció Tudományos Ülése Siófok 2000.

Attanawanich S, Khowsathit P, Withurawanit W. Correction of Ab- sent Pulmonary Valve Syndrome Using a Pericardial Valved Con- duit. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals September 1, 2002 Case Report doi: 10.1177/021849230201000321

Sayger P, Lewis M, Arcilla R, et al. Isolated congenital absence of a single pulmonary valve cusp. Pediatr Cardiol 2000; Sep-Oct;

21(5): 487–9. doi: 10.1007/s002460010118

.ĘV]HJL=V+RPRUyGL1%yGL$HWDO*LDQW3XOPRQDU\$QHXU\VP Associated With Pulmonary Valve Agenesia. Circulation 2005; 112:

263–264. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.104.508010 Nassar MS, Anderson D. Absence of Single Pulmonary Valve Cusp. J Card Surg 2015; 30: 459–460. doi: 10.1111/jocs.12484

CH_2018_5.indd 329 2018. 11. 15. 16:45:22