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Cómocitaresteartículo:NemesA,etal.Mecánicarotacionalventricularizquierdainvertidaenunpacienteconlipedema (delestudiodeMAGYAR-Path).RevColombCardiol.2018.https://doi.org/10.1016/j.rccar.2018.05.007

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RCCAR-594; No.ofPages4

RevColombCardiol.2018;xxx(xx):xxx---xxx

www.elsevier.es/revcolcar

CARDIOLOGÍA DEL ADULTO --- PRESENTACIÓN DE CASOS

Mecánica rotacional ventricular izquierda invertida en un paciente con lipedema (del estudio de

MAGYAR-Path)

Attila Nemes

^a

, Árpád Kormányos

^a

, Péter Domsik

^a

, Isabel Forner-Cordero

^b

, Lajos Kemény

^c

y Gy˝ oz˝ o Szolnoky

^c,^∗

a2nd.DepartmentofMedicineandCardiologyCentre,FacultyofMedicine,AlbertSzent-GyörgyiClinicalCenter,Universityof Szeged,Szeged,Hungría

bLymphedemaUnit.HospitalUniversitariiPolitècnicLaFe,UniversityofValencia,Valencia,Espa˜na

cDepartmentofDermatologyandAllergology,FacultyofMedicine,AlbertSzent-GyörgyiClinicalCenter,UniversityofSzeged, Szeged,Hungría

Recibidoel3deenerode2018;aceptadoel1demayode2018

PALABRASCLAVE Lipedema;

3Decocardiografia;

Rotación;

Lipedema

Resumen Ellipedemaesuntrastornocrónicoquesecaracterizaporunahiperplasiadeltejido adipososubcutáneosimétrico,deformante,asociadoahematomasydolor,queafectafundamentalmenteamujerestraslapubertad,quesueleserfamiliarytieneinfluenciahormonal.

Sintratamiento,ellipedemapuedeprogresaralinfedema,ysehaasociadoalaumentoenla rigidezdelaaorta.Lamecánicarotacionaldelventrículoizquierdo(VI)tieneunpapelsignifi- cativoenlacirculaciónnormal.Encircunstanciasnormales,labasedelVIrotaenelsentidode lasagujasdelreloj,mientrasqueelápexdelVIrotaensentidocontrario,provocandounmovi- miento como deretorcer unatoallallamado torsión delVI.En elpresentecaso, mediante ecocardiografía speckle-tracking tridimensional se reveló una torsión del VI demostrando un ápexVI enelsentidodelasagujas del relojy la rotaciónantihoraria dela basedelVI enunpacienteconcaracterísticasclínicasdelipedema.

creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Lipoedema;

3-Dechocardiograph;

Rotation;

Lipoedema

Leftventriculartwistrotationmechanicsinapatientwithlipoedema(MAGYAR-Path Study)

Abstract Lipoedemaisachronicdisorderthatischaracterisedby asymmetric,deforming, hyperplasiaofthesubcutaneousadiposetissue,andisassociatedwithhaematomasandpain.It mainlyaffectswomenafterpuberty,isusuallyfamilialandisinfluencebyhormones.Untreated,

∗Autorparacorrespondencia.

Correoelectrónico:szolnokygyozo@gmail.com(G.Szolnoky).

https://doi.org/10.1016/j.rccar.2018.05.007

0120-5633/©2018SociedadColombianadeCardiolog´ıayCirug´ıaCardiovascular.PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculo OpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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2 A.Nemesetal.

the lipoedema can progress to lymphoedema, and has been associated with the increase in aortic stiffness. The mechanical rotation of the left ventricle (LV) has an important roleinnormalcirculation.Innormalcircumstances,thebaseoftheLVrotatesclockwise,while theLVapexrotatesintheoppositedirection,leadingtoamovementlikewringingatowel, calledLVtwist.Inthepresentcase,usingthree-dimensionspeckle-trackingechocardiography, anLVtwistisobserved,showinganLVapexintheclockwisedirectionandtheanti-clockwise rotationoftheLVbaseinapatientwithclinicalcharacteristicsoflipoedema.

creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

El lipedema es un trastorno crónico caracterizado por hiperplasiadeltejidoadiposoasociadaahematomasespon- táneosoante mínimostraumatismos ydolorneuropático, queafectafundamentalmenteamujerestraslapubertad¹. Eldiagnósticoclínicoesrelativamentefácil; sinembargo, los conocimientosrespecto a sus mecanismos fisiopatoló- gicosson másque limitados. El diagnóstico diferencialse haceconlinfedema,obesidad,lipohipertrofiayflebedema.

Ellipedema sepresentacon unaumentosimétrico ydes- proporcionadodetejidoadiposodesdecaderasymuslosy ademássecaracterizapordoloryhematomasespontáneos oinducidosportraumatismosmenores.Laenfermedadno afectaa lospiesniel áreabajadeltobillo.Sedistinguen cincotipos:

TipoI:eldesarrollodetejidograsolipedematosoafecta aglúteosymuslos.

TipoII:ellipedemaseextiendealasrodillasconforma- cióndealmohadillasgrasasenlacarainternadelasrodillas.

Tipo III: el lipedema se extiende de las caderas a los tobillos.

TipoIV:losbrazosylaspiernassonlipedematosos.

TipoV:ellipedemaafectaalaspiernas.

Segúnlagravedaddelossíntomasclínicos,ellipedema seclasificaentresestadios:I:pieldeapariencianormaly subcutisde consistencia blanda aunque se pueden palpar múltiplesnódulos;II: superficiecutáneairregularyduraa causadesuestructuranodular,connódulossubcutaneosmás grandes(lipoesclerosis);III:deformaciónlobulardelapiel debidoalaumentodetejidoadiposoconnódulosdetama˜nos variables¹.

Losprotocolosterapéuticoscomprendeneltratamiento conservador (terapia descongestiva de linfedema) y qui- rúrgico (liposucción). A largo plazo, la liposucción aporta beneficiosnotablesyduraderos,entérminosdereducción devolumenydesíntomassubjetivos.Eldiagnósticoytra- tamiento precoces son primordiales, ya que el aumento gradualdeldepósito de grasacausapérdidade movilidad yotrascomorbilidadescomoartrosisylinfedema¹.

En circunstancias normales, la base del ventrículo izquierdo (VI) rota en el sentido de las agujas del reloj, mientrasque elápexdel VIlo hace ensentidocontrario, cuusandounmovimientoconocidocomotorsiónventricular delVI².LamecánicarotacionaldelVItieneunpapelsignifi- cativoenlacirculaciónnormalyaproximadamenteel40%de

laeyecciónsedebealamecánicaderotacióndelVIsegún losconocimientoscientíficosrecientes³.

Recientemente,elaumentoenlarigidezdelaaortase haasociadoconellipedema⁴;portanto,debidoalacopla- miento arterial-ventricular,las alteracionesenlarotación delVIyelgiropodríanseresperablesenellipedema³.

Seexpone el caso de unamujer nofumadora, normo- tensa, de60a˜nos deedad,con característicasclínicasde lipedema estadio2, quien sereclutó en el MotionAnaly- sis of the heart and Great vessels bY three-dimensionAl speckle-tRacking echocardiography in Pathological cases (MAGYAR-Path) Study. Tenía antecedentes de un episodio único,en2010,detrombosisvenosaprofundaenlapierna izquierdaytromboemboliapulmonar,porlo queseguíaen tratamientocondabigatránoral(110mgb.i.d.).

Se empleó un equipo de ecocardiografía disponible comercialmenteToshibaArtida^TM(ToshibaMedicalSystems, Tokyo,Japan), parala ecodopplerbidimensional (2D)yla ecocardiografía speckle tracking (rastreo de marcas) tridimensional (3DSTE). Se utilizó un transductor matricial de 1-5MHzPST-30SBP para la ecocardiografíaen2D yun transductor matrix matricial de 1-4MHz PST-25SX para la adquisición en 3D durante la 3DSTE. Para las cuantifica- ciones de las cámaras, se empleó el software Artida 3D WallMotionTracking,version2.7.Lasimágenesdosycua- trocámaras apicalesseusaronpara marcarmanualmente losbordesdelendocardiodelVIaniveldelaválvulamitral a cada lado,así como a nivel del ápexdelVI, yluego el softwarerealizóunareconstrucciónautomáticadelasuper- ficieendocárdica en3D ylo monitorizóen3D durante el ciclo cardiaco(fig. 1A).Delmolde reconstruidoen3Ddel VI,secalcularonlas rotacionesapical,medioventriculary basal;aligualqueelgiroylosvaloresdestraintotal,radial, longitudinalycircunferencial.

Parael análisisdelosdatosylacreacióndegráficosse empleóunpaquetedesoftwarecomercial(MATLAB8.6,The MathWorksInc.,Natick,MA,2015).

Durante la ecocardiografía en 2D, se observaron las dimensionesnormalesdelascámarasyparámetrosfuncio- nalesnormales.Losvaloresde3DSTE-derivedstraintotal, radial, longitudinal, circunferencial y 3D fueron 30,0%, -15,4%,22,2%;-34,5%y32,3%,respectivamente.Seobservó quela rotaciónapicaldelVIeraendireccióna lasagujas del reloj, mientrasque la base del VItenía una rotación

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Mecánicarotacionaldelventrículoizquierdoinvertidaenellipedema 3

Figura1 AImágenesapicalesdecuatro-(A)ydoscámaras(B)ytresvistasdeejecorto(C3,C5,C7),moldetridimensionaldel ventrículoizquierdo(VI)(D)ydatosvolumétricos(E)delpacientelipedemáticoyeldeunsujetofemeninocontrolsepresentan juntoaltiempo---curvasrotacionalesapicalesdelVI,medioventricularesybasales(F).Lacurvadiscontinuarepresentaelcambiode volumendelVIduranteelciclocardiaco.BReconstruccióndelascurvasrotacionalesdelventrículoizquierdo(VI)delpacientecon lipedemaydeunsujetosanoapareado.Encircunstanciasnormales,seobservaríaunarotaciónapicaldelVIensentidoantihorario yunarotaciónbasaldelVIensentidohorario.Enelpresentecasodelipedema,sedemostraronrotacionesapicalybasalinvertidas.

antihoraria,sugiriendounatorsióninvertidadelVIeneste caso(fig.1B).Además,ambasrotaciones,apicalybasaldel VI,mostraronestardisminuidasensuextensiónresultando enunatorsiónnosóloinvertidasinoreducidadelVI.

Hastadondelosautoresconocen,estaeslaprimeravez queseexaminaysepresentalamecánicarotacionaldelVI enunpacienteconlipedema.LabasedelVIrotóensentido antihorario,mientraslarotaciónapicalocurrióenelsentido delasagujasdelreloj,sugiriendounainversióndelamecá- nicarotacionaldelVIenestecaso.Además,lasrotaciones apicalybasaldelVIy,portanto,elgirodelVI,mostraron estarsignificativamentedisminuidos,locualsugierequeno sólosudirecciónsinosuextensión,tambiénestánalteradas.

Encircunstanciasnormales,lasfibrasmiocárdicasdelas capassubendocárdicasysubepicárdicasdelVIsonrespon- sablesdelgirodelVIdebidoasudisposiciónendirecciones opuestas^3,5. Lasfibras miocárdicassedisponenen sentido izquierdoenelsubepicardioyensentidoderechoenelsub- endocardio.LadireccióndelgirodelVIenelpicosistólicoes gobernadaporlasfibrassubepicárdicas,debidosobretodoa sugranbrazodemovimiento^3,5.Enconsecuencia,enalgunos estadospatológicosqueafectanalsubendocardio,comola isquemiaolamiocardiopatía hipertrófica,sepuededetec- tarunahiperrotacióndelVIyunaumentodelgirodelVI³. Además,tantolasmiocardiopatíascomolasenfermedades cardiacas infiltrativas y congénitas se asocian frecuente- mente con la casi ausencia delgiro del VI, llamado rigid bodyrotation^5,6.Sinembargo,enestostrastornosnoseha encontradounainversiónenlamecánicarotacionaldelVI.

En teoría,la rigidezelevada dela aorta⁷, la anatomía ylafuncióndelcorazónenpacientesconlipedemaquees semejantealamiocardiopatíadilatada⁸ (datosnomostra- dos),laposiblealteraciónenlacomposicióndelmiocardio⁹ (el depósito delípidos, fibrosis local, etc), losefectos de la trombosis venosa profunday la embolizaciónpulmonar atravésdelasobrecargadeventrículoderechoconefecto sobreelVI(alteraciónenlapresióntransmuralyprecarga ---preload-reducida)juntospodríanconduciralasanomalías rotacionalesdelVI.

Además,nosepuedendescartarrazoneshemodinámicas relacionadasconel lipedema.Seprecisannuevos estudios queexaminenlamecánicarotacionaldelVIenunaseriede pacientesconcaracterísticas clínicastípicasde lipedema.

Igualmente,seríaconvenienteinvestigar elorigenfisiopa- togénicodelainversióndelatorsióndelVIyexaminarsu prevalenciaeimportanciaclínicaenellipedemayenotros gruposdepacientes.

Financiación

BauerfeindPremiodeFlebología2015-2017(UnidadInterna- cionaldeFlebología).

Normas éticas

Losautoresafirmanquetodoslosprocedimientosquecon- tribuyena este trabajocumplen con lasnormas éticasde lasguíasmásrelevantesnacionalessobreexperimentación humanayconlaDeclaracióndeHelsinkide1975,revisada en2008,yhasidoaprobadoporelComitéinstitucionalde laUniversidaddeSzeged(Hungría).

Conflicto de intereses

Ninguno.

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