It
z,a
*
*:
n li
'!:
'l
BotgyogyfiFzati 6s Venerol6giai Szemle 5?. 19?_208. 1981.
Az Orszr'tgos 86r- ds Nem'ik'rtani Intdzet ds a BBr- ds Nem,ilc,rtani, Ktini,lcd\itnak
( i,S a z, g ctt 6 : R (t cz I st u d,n clr. e g g et em,i, t
"i-ai I
- t a
iir*iiy
eMycosis fungoidles DNCB isomorph reakci6 klinikai jelent6s6ge TEMrs,vdIl,r n\zs6BET
dr., x,fpAy rzABrr,LA
alr.,HoItv{Trr ATTIIA
ttr. 6sMf,THf rr,oloo
a..rzomorf reakci6 nem specifikus inge're jerentkez6,
a
b6rbetegs 6gre jelremz|tiineteket mutat6 b6refv6,rtozd,s. Kdbner;nhelon-re1
;6;;: rdg6t""i**bit
p*o, riasisban, lichen rut'er pls,nusba,n 6s erytGmatodesben"Kivd,ltd,sd,ban nerrr spbcifikus ingei.k6nt
*r"r"p"tt
"i
i"auma, egydb fjzikai ha^td,s' de lehet acno, lieipes zoster 6s
kontakt
"ir.i^
r*.ii""i;*no
ismert,azon_bay
reakci6.u1a
t6ny, hog;y mycosis fungoidesben (Mf)i* ti";kh;i6 izomorf
b6r-A
Mf-
cutanT
sejt lymphoma__.
korai bdrtiinete 6s szdvettani k6pe sem specifihus, a kezdetipruiitgst
csah dvek mrilva kcjvetheii" p"lt;;rit a;:
ni1tr,t1s (praemycoti.kus staclium) 19, 10,
t3l
ds csaklOrlf
U.C.Olrb alakulhat-"*:.
T] .a, llete€segre lellemz1 tumorosus 6s ulcerri,lt ircjrelvri,ltozdsok,,
S?J?t megligyel6seink szerint aMf korai
anamn6zis|ben gvakran fordul el6kontakt
szenzibiliz6"ci6.A
folvamat gyakranindul
kontaLi""tr"**"rf. ,""g-
felel 6 l<l irrikai ttineterk formd"id,ltun
" ""
..\i7ysa']f;ainkban kerestiik:
r._milyen szerepet,tolt
be ako'takt
szenzibi- 1i1Z?j6,?,Mlpatogeneziseben,2.?Mf
egyes st,4,diumaiba"-il*,"
a DNCB szen_ztDj,L,lzaLna'rosa,g, J.. lr{4yetemmel kis6rtiikaDNCB d,ltal indukri,lt
kontakt
ekzemu esetlegesen provokri,l6-
Ktlbner-
szerep6t.AI
Kdrnyezet,i, allergdnelcketr udgzett pozit4.u eredmdnyii epicutan pr6b(tk
,rr'
tribl'dzat
Mycosis fungoides
h
2-l-:
-1c)8Vri,logatds ndlkiiii at6s-n6]kiili Dg
lerge-u randomizd,lt
beteganyag
4r-aq
%f
:18
beteganyag
n:I017 nj-:
501Perubalzsam Phenylbutazon Forrrralin PPD Chlorocid Cr
_L\ 1
(io TilITD Pix
Chlorosan Terpentin Lanolin Paraben IPPDHg
n{:poziiiv
reakci6t, add betegek9,37 6,25 6,25 3,L2 3,r2 3,12 3,12 3,12 3,!2 3,L2 0 0 0 0 0 0 szdma
72,5 6,25 3,I2o at
I 8,75 6,25 6,25 6,25 6,25 6,25
'3,123,12 3,72
10,8L1
J' /
oo
4.R L4,5 d.o 5'3 3rl lr5
KO1,3 LO 5,0 6,0
197
Anyag d,s mddszer
-
Kli'ikri,nkon az elmrllt G 6vben 60 klinikailag 6s szdvettanilag ish?!#iig'illl':hf;flH* [f;??th1?fit-,t, y',it;:'i;";;i:fi?'i?5*if#:f#-i?3':'?i1
$i;,r:yfi :I;,Xi1l:;iffil;:H."**iil,1Ji;r;nl#*l?il:?#t:',ry+!&!i.iri"ififtl
ii-i"s^p. +0ii":'i";:s;;6s .rrd,riiri bebeg eredr'u,ii:9:,'.',li3lil,'i?i,'rt#'."""1:W'^:oj'fr1:ii' rrt'r;#lli1,iL#rffL",*n"#:["gJ""rH'i#"",1"i? Lizenket'bd rT' eLddiurtlba.; DNCB ,""n"i-
t'"';;"',df ?':"#ilJ"",";;i?;x1d31'li'iiff
1"fri'rf
'":'#;Liff*J'1ilffi ;il"1ki;
tert bdtegii,rk.er * o^rbe qzenzibirizr'rr
*o"urJ;XZu!?t[il;iZf]E1fl?fS;;t;Xh:::]f::j;
eredm6ni6r'e1 vetettiik ossze.
,
3. A tovdbbiakban 7 betegen (cit L 6s kett6fI
lsy"xriflffi',:"#."xim'"-;ll**11f,:,r::*r,1'1i:,';?,+!*1"??i#r1#{!#ir,i{f rL
tubtd,zatDN]B
szenzibdl,izd,l,hat6sd,g er\ssd,ge mycos,is fungo,idesI_II
stdd,i,umtibamL st,
If.
st.DNCIS reexpozici6s pozitivitd,sa
*,
,,-ulel;t{or evel<ben
l* lr
qr 6n .ri ',16
IIl|Z
H ; i d ila
tl+
c lor
OIO
ztz ala
4 3
'7
__20
2I-LO 41-60
61- _l II4 32 62 5143 3 2 2
I 2
Osszesen
l:10
t{.f{I-2:10 uii-1
usl-3:10
pir,-2,E"pEl-4:10
p.i:-I,25 "usI-5:10
ppa-),Bzb' itgr.
standtr,rd e,c.sorozat,.rr"r#::r#::kett6 r.
dstizrr,srs,diumri
beres koziil nyezot'i 8 esebbon alJerg6nek 6sztettiink kdziil e.c. . reggyakrabbai pr6brl,kkarpozitiva
_perubalzsam,real.ci6i(i,
t6w6;;rl.^AL;""_Hrurrytbutruor, :formalin a<Iol| pozitiv reakciZT.Cy"t"r.i
pu"o6*tr*u,rrr-A;6ki
liiFql.
iiii ! sij
a,';6,t
"
f A'; iJ,frl?i, *u
b et e g cs o p"," r" 6i1d:
6f;it
#*
;: .fl liz6,l6nak bizonvult.
:fr::"lffi 3l?83T,il?:i"*';lt"Li,?,TX"ffi?,{i:-"-ylffi ffr:;,fodJ,i#.
2, A DNCJB szenzibilizi,lhat6sd,g az egyessti{,diumoktranmind.enkorcsoportban kozor azon
s (rr.
L6,bt6,zat).Kv"antit?liv
DNCB;;;;iq;i;#
ered.m6ny6t, re_kintve a ferrtiekkel mogegy:e.26 ered.m6nyro
jutottunk, h t-o"ititutio
spektrumia, korrai nem
szilktilt, 4gFig.qz r.
std,dium"ban a toszterter<n?i sz6resobb, arr.
st6,diumbarL besziikiilt
(IL
t\bl|,ztuL).tr98
L46
r'"1 r I r-.2
Epicuter,n pr6ba eredmdnye
DNCB sz enzibili z A,Ihat6s e{,g
III"
td,bldzat I{drngezeti allergd,nekhel lcapott p.oz'it4,u reakci|k_ds a DNC B szenzibiti,zd,t lrat6stig dttrr|igg:Jiem,ycosis fungo'id,eses betegeken (n:32 )
t4
8
22
Az
e'c. pr6bd,va,Jl pozibiv reakci6t ad6 betegeink rnjndesyilre DNCB-vel is szenzibiliz{'lhat6volt.
Az e.c. prdbd,valnegativ
reakci6jLlaiinakcsak
Bgo/o-a(IIL
tabld,zat),-
.3. Szduettani, u'i,zsgalafof a DNCB expozici6 tertiletdr6l 6s a hlinikai tiinetek-b61 7 esetben v6geztiink, dt r,
ill.
hett6rr.
std,diumba,n lor'6 betegndl, 6 esetbeni-3 l 1-4 l 1-5
Negatlv
Po;F*
-
rz:8
z I
Ossz: 32
4
t0
7, d,bra. Ml.
IL
sto,cliunt ltlitti,kai kdpe: a h,a,s bdrdn'infittt,(iLt yttalckokry
tE:
ff,
*
*
1*
s
sejtelr:et, magu&
199
a szcivettdni k6pek megegyeztek a DNCB expozicidb6l v\gzett szovettani k6p-
DEI.
n'entieh demonstrri,ld,s6ra riszletesen ismertotjtik egy ?0 6r'es ndboteg eset6t, aki a 2 6ve fennd,116 bizonytalan gyulladd,sok utd,n jelentk ez6, i6l kbriitfatd,rott, testszerte fel16p6 infiltrd,lt plakokkal jele_ntlezett felv6telre (
i.
dbra).E
c. pr6-Flh:"gqt1yak,
a hason 1ev6 elvd,ltoi6"sh6l k6szihet;t, szouett;ani, Icdp'diagnizisa MfIL
st6,diuma.A
v5'11'cz6 vastagsrigir hd,mban Pautrier-f61e mikroabscessusok ta16,1hat6k,a dermis fels6 harmadd,ban sz,alagsz-eriijnfiltrd,tum helyezkedik el, Helyenk6nt nagyfolrri exocytosis
miatt
a h6,m-kotdszovel; hal,d,ra -elmos6cl.ott,Azinfittrd"-
!9m. lym11hoid sejteken
kiviil
eosinofil sejteket, ko'v6s plazmasejtet, valamiirt histio cytdr,k_abjartalma&
Ezekkoziil
elsz6rtan nagy h;iperkromi,tikus m agvir sejtek i.s t,a,ld,lha,t6k, l<ev6s oszl6 alakkal (2.abra)."'
DNCB erpozici'| (3. d,bra) szovett,ani lelste izom.ofi. Az infiltr6,tum &zonos
lokalizd,ci6jir, azonos osszet6telii (4. abra).
Egy betegiinkn6l azonbau a diszkr'6t (erythema er6ss6gii) b6rtiinetek melieit
3, d,bra, DNCB realtc'i| lcl,i,ni,lcai kdpe az enpoz4c,i6 7g., iU, ct r eeupo zi,c,i6 4. napj cLn
1; y\rg. P;NCF, et:pozi,ci,6 terulet szduettani kdpe: az er1tozi,u,6 1g. napjCtn.
A
hd,mbanf
a'utrxer'lek mik.t'oabscessusoh,_clernz'is f elsd haimcr,clh,bctn- sz.akr,g-szer& i,nii,ttrd,t"*. Uaii,
kdtdszduet,i lzatar el,mos|clott erocgtos,is nagyfolc,tl
(iL
E. 100'X ) 200v6gzebl DNCB t<>szt, expozici6jd,b6l klsz.itett szdvel,tani h6p tumorosus jellegtl
volt.
.A 62 6r'es ir6beteg iles ha,td,rir, melh,ar1,6nal< megfelel6kontakt
dermati- tise nLogott formalin 6rz6kenys6get taid,ltunh.Az
e[yid.ejiiIe65 v6gzettDNCB
erpozi,cc6 hlinikailag igen er6s, tnassziv in-filtrd,l;uilot aaoit
(5". tLbra).E teriiletr6l
hisztol6gia,i vizsgd,latot v6geztiink:a
cut.is fels6 r6szi6beir rna,ssziv infilttrl,tuin 15,that6,nely
helyenk6nt a hd,mba is beterjed. Lymphoid sejtekb6i, histiocytd,kb6l, eosinofil sejtekb6l d,11, atipirl,-vai
oszi6 alai<ol,lkal 6si-f
mvcosis sejtre eml6kezf'et6, nagy, sotitmagvri5, lr,bra. DL|CB bdrreoltoi6 a,z erpozt'a'io L2. nupltitz
sejl,et is LarLalmar'. Altaszir6d6s terti-
7ei6n az ereh faleu felbomlott,,
kortilottiik
eryt'krro cyt,a extravasal;um 1;ulillinab6 ( 6' abra ) .
A szovetl,arii l<6p tut'norosus jeliegf
DNCB
reakci6ua,k fe1e1t meg.A
betegetuz
el6z6eknek megfelel6 bizonyt,alin b6rtiinetekhel 6s egyre. kin- z6bb6" r'd,l6pruritussal
obszervd,11,d,k ainb ulancid,rikon. A 3 6r' mitlva isrn6teltfel r'6te1kor eTv6gzeL| nyrrokcsom6 brop' .si,a rliagn6zisa, 1l sejtes lymphorna.
A
nyirokcsoil6 biopsziS,t hovet6 n6- hd,ny h6nap miLh'a a klinikai k6p meg- v 6,Iiozotf', lt 61 6n tum orok j elentkeztek'Ezeltb6l
vlgzetbt' szovettani' vizsgd,latT
sejtes lymphornd,t rgazolb,A
hd,m at-"nphid,., a "utis ds subcutis eg6sz teriiletdt tumotszovet foglalja
el.
Az epidermis- ben tobb helyen Pa,utrier inikroabsces- susok 1d,tha,t6li,A
tumor hozepes poli-nrorfid,t
m:utru1,6kereh
sejtekb6i d,11,a
seitek kor,6tb szdmos osz16 alakkal(8.
abra).Megbeszdlds
!;"u:ri,,*^:yPt#:: *: !Wr,d,ua,t
teirbfvrf trivd,Jt6jatr 6nL azetmriu md,s,':frr;;il#:r,ff ?**41*,*fiiiiri:i"::i,+idi*f i"##':#:lx#gi;
3
ylf-!,
rnint cutanT
sejttt-;t-;;;
ftl
..Pf:!
a 1' helper:*"jt"f -Lfi
tt.
A
ierrliek aln rri6rr feli,af,eio,vhotrom6,!,t6,rgyaljd,k_
[ 8, 7,
It,
L2, tS,t
S1-,-'X: inLro,t glus Jymphoprolifela,tiv folvamatd,n folyamatd,nak tekin-a,l< rpt.;. _
ll;f, il:l'i.,,*fl i,;{i,,::gfl";i,*';Jl;,1i;,"'#;};#l;lJ?f #ff ffif.',XTl"
cionrilis
trdrosod6la, *
""' "liii
""":Y"ii+'irnunre&Kt'rYrtas funh-bihzA,loclAcj
ka-r^r^-"3]rt!^i::{:!
a.1ler.g6nekhel_ pl,
Dr\r:CB_vei_
vat6 szenzj-ylff l?*1ilI"Jj:':':::q, jL*!,g.:iJF"'J+#;:;;J'=,#ff ii;;X:
szovettainilag sem specifikus
- stricliili*lr^,
ezm6g,r"-
ourrurh,"l'l',t11T."1r,1ff:7, dbra, Tumorosus stacl,i,utn lr,ti,nika,i lcdpe
teitti
iaii, 'f"i,-"i,t'i:ii,i,1zi,"i;i:i:,:i!,,:,:,l
i;u"i[:lli:ii:g,i,:;{,!{! #{ij",;;,:;1"!;!f::,l;,,;n
a kezdoti std,dium 6pp
r
r<o'takt er<zemd,nar< megf.erel6krinikai
kdppei i'ciur,:'6fi#?Eiii:Tli3ff ;HZ{,#{{,f JRI:'* j,t.*,*:dmio'ffi
"i.rff cs;,1;.
mri,r krii
6{ i i"i
gai' n"'; i
it r 4-ffi ;' ;"',::"I:tffAi;# :t{ *
st d, diu m ok ar,i"1,nuil?;oXiffh #r u,aioiul,ani.,"{*l,4
q"eyivri_T""?,"5,b?;A}t_llqf;l;
"f"d:rrfftfl#[:y"i:*a: rL: i;t fq:{,fr,^,'-';^irii;;;ir
a k6s6i
tip"-7
rryp"iszenzttiv reer,kci6*a;;Jfu#bas'
ameiyel<nek eredm6'yesajd,'b Mf-es betr:seinkndr kontarrt szenzibiliza,cidt els6sorbrll
T?gu* antigeni- td,sri korny-ezeti all-ergdnekkel kizd,r6lag
r.
std,c1i"",b;;-Arr;irunK, ezen bete- geinf,mindggyike DNcB-vetis
szenziSild,rhatJvolt -S1""J"ra
".".
prJtatr.rt ff t-fff -ru""tfr"iJ3-'3$rl*:.1J;##m.tanrev6ret*gei;i;oNcsi,""ribirl-
Mf-ben Lehdt u DNCB szenzibiliz|.ci6 aclataink szerint:
1. strl,dium ds
'em
kordepencrens, szemberr .gyJr, b"tegsdgekben-
DLE,sLE,
li-ontakt ekz;ema-, iil,
egdszsdgos egy6irekn6l tapasztaltakkar.E
t6nv az Mf immunoJ6giui h6,ttet.6t ig:uzoJju",rr{rlt o b;i;gJd"gy"- .t-aJi"r*i"i#_
mu nsteituszdn ak j el I em z6s6t. e all almis.
. 2, j\{int mesterstlges Kobner specifikus lohd,lis rea,kci6t pro.vok6,l , 6s eza reak_
ci6 prognoszlikairzlg nem erhanlagolhat6
aiugrio*riik* *[iit*g"t'"vLr:r. -*^
Osszofoglal6s
A
szerz6k Mf-e*betege\.pNCp
szenziltiliz-dihut6s6,ga,tuizsg6,rvumegd,Iapi- t'of,r6'k, hogy a szety.ibirii6"ci6ilI,
a b6r rea4cidr.iuGt"ia-*-u.il"tig.eg
st6-di;nil- nah friggvdnve. diagnosztikus drt6kti,'6A
heryi b6rreakci6 specifik"q s ezzel pro gndsztik"* f,ir""tZuZsI;: l."ti"tf;ht.l;jlgiiffi-"]r-gii.L --"
.-lF,OllALONI:
l.
Bctndnzann, IJ..J.,
DoltY::y:Ai,,| fr:rr':*ii'^Liir;i';;:, ",1{{Jfl"i'yYg;',Bii"f;xi:;i1,"fr:'fr:,'b,xT;2""f k;:o_i;8.i.";"i;h,"D;,,:;t i.,'s:i8iti-gea)i_a taf,!:;:1,"A:,tn'"Y;.,!,bf,T,ttTi#;ir!":
'e;,"f,ifiiir?ii?"fi:;,!r,'4,?s;"2[],,tr_",y-n*;"?:j#ii;]?-,Tilji#jit.i6i}l"";.
#r:,:il'!'x:*i"#i:yr#f "f ::i,';E:*y;:':,"*"txri,'tiifi#,nr:vt#ii;"
g{t;+ixtTlBi 'fri"3zh2;',u}:,"i4r0'
van Bcott' E''r" xif iinlei"t 'b' '
(roso,.
*
i3.ra,1,pe'":::i::'t
"*rv:,,#.:rh4|:!":t"3fiu,uJJ-Jjt{"}i';,'fiq
vn*ni:i#z{,T::;:.H}itrW;j#fi :l*1i#:ryft*i#,tr::';il!:;;t,uu,
Erkezett: IgB\, l, B,
l<dzlqee ellogadan: 1981. IV, 14,
@,tr;n;
n,?,,?,fu";ffifuu,",ffiL,f;r#f,fui,f,l'r1;oy.^,
e: Rauuu,tecrc,,e 3HCNeHueAB'r'opbl u3y'{afi ceHsl{6l'IJllzsupyeMocrb 6orrur,lx crpaAarorr1Hx rpu6onggHttrvt MqrtoooM NPE-MEJ]EHHEM AHXE, YCTAHOBIiJ1II, qrO CEHSZ6NIU3I4POBAHI]C I.i BO3HI]KHOBCHEE ROX(HOfr
peaKllau saBwcs,'r oT cTaAr.rr4 sadoreshuHg. Megrsat'KOXHa'I p.uraUr' alleer cneqzou_
qecKr4r'i :xapaKTep, fucroJloraqecKr4el ACCneAOBaHAeM O6naaaei grii"ocrruacKoft qeH- HocTL,ro H TeM CaMbtM HMeeT Ii nporHocTl.rqecKoe sHaqeHHe.
ufo;,n:n.;,li,i,;!;;o*"if,hko1ij'#-i,i"iiln\ar*;tn!j,l&!,i;t,: Die
tctr,i,,.,isaheWeihrerrci IJntelsuohurtgetr-del DNpp Sensibilisietbarl<eib wurde es festgesbelli;, dass die sensibjlisisrrrng
u.d
crie Herausbildung au"H""i";;i.rl;;';;;
iirankheitsstadium3i#.-."'rqJ:l;3fi8t';il:ffi[?,:l:l','"'#i* '?",tr[;h;il6r";;;"i'
;;iJrs,-,cr'ti"i 'i" ""'"
,nf,;thn:"""f;*oIi;,kZfotoru',i;;,#":r'vdth, A., lvrdrrh6, r': rhe
cr4nicat.,rf;
l4l'4-*:'J.1?tii:t?i?f
"L1i1l,si!i;,e,3,*f,f ii,:n;"g:?##,il#:ili,'i:g:;i"1i }ili;,ffi,:iT;,"i,ffi:3ff
:?uft"TT?-":iHl*ru*";x;,';f;fi
l:"_ffif ",;;il#;;u:
jr..j ii,
ii
ii,I:i'
';,
r
l,',
l;.
i.=
il
1,.:
i:.,
203